Рекомендації робочої групи з впровадження ранньої діагностики дисплазії кульшових суглобів

Огляд статті: Agostiniani R, Atti G, Bonforte S, et al. Recommendations for early diagnosis of Developmental Dysplasia of the Hip (DDH): working group intersociety consensus document. Ital J Pediatr. 2020; 46 (1): 150. Published 2020 Oct 9. doi: 10.1186 / s13052-020-00908-2

Вступ

Цей огляд ми присвятимо розробленим італійськими лікарями рекомендаціям з ранньої діагностики й лікування дисплазії кульшового суглоба (ДКС). У статті зібрані результати роботи педіатрів, ортопедів, радіологів.

ДКС є однією з частих вроджених порушень розвитку опорно-рухової системи. Актуальність проблеми дисплазії кульшових суглобів, крім значної частоти, також обумовлена й тим, що етіологія й патогенез захворювання ще недостатньо вивчені. Цей факт обумовлює виникнення неточностей і помилок під час встановлення діагнозу. До того ж, захворювання має досить широкий спектр симптоматики, починаючи від незначних змін форми, розмірів елементів суглоба до серйозних анатомічних і біомеханічних порушень. Прогресування дисплазії може призвести до розвитку остеоартрозу, інвалідизації пацієнта, необхідності оперативного втручання на ураженому суглобі (проведення ендопротезування). ДКС має важливе соціальне значення: чим більше виражена дисплазія та її наслідки, тим складніше людині вести звичайний спосіб життя. У такій ситуації одну з найголовніших ролей відіграє рання діагностика патології. Ідеально, якщо вдається поставити діагноз в перші дні або навіть години життя дитини. Чим раніше поставлений діагноз і розпочато лікування, тим менша ймовірність розвитку ускладнень. Метою своєї роботи колектив авторів заявляє не тільки розробку методів ранньої діагностики й лікування ДКС, але й надання рекомендацій щодо ведення таких пацієнтів.

Методи

Методологічно документ був підготовлений з використанням наступних етапів:

визначення групи лікарів-експертів (педіатри, ортопеди, радіологи), які могли б розробити вищевказаний документ;
формулювання групою експертів найбільш важливих питань, яких необхідно торкнутися в рекомендаційному документі (скринінг, діагностичні тести, реєстрація отриманих даних і т. ін.);
огляд літератури за цією тематикою;
оцінка й синтез отриманих з літератури даних;
обговорення результатів і формування рекомендацій;
складання фінальної версії документа;
публікація документа;
організація огляду результатів, застосування рекомендацій через три роки після їх опублікування.

Огляд літератури

Були проаналізовані дані наукових статей англійською та італійською мовами в період з січня 2000 по кінець березня 2019 року з використанням сайту PubMed. У разі особливо важливої інформації аналізувалися також наукові роботи іншими мовами. У роботу приймалися статті з метааналізом, клінічними дослідженнями, систематичними оглядами, рандомізованими клінічними дослідженнями. Оцінка якості пошуку проводилася за методом AGREE II (Appraisal of Guidelines Research and Evaluation) – Опитувальник з експертизи та атестації посібників. Цей інструмент являє собою набір контрольних питань, який допомагає оцінити якість розроблених рекомендацій як самим авторам, так і кінцевим користувачам.

Результати спільного обговорення (консенсус)

Захворювання

Як зазначалося вище, ДКС – одна з актуальних проблем сучасної ортопедії та травматології, яка проявляюється широким спектром симптомів, що визначаються як під час клінічного обстеження, так і під час використання променевих методів діагностики. У складних випадках розвивається кульгавість і функціональні порушення відразу після того, як дитина починає ходити. Часто ускладнюється розвитком остеоартрозу.

Епідеміологія

Автори статті повідомляють про те, що, аналізуючи дані літератури, складно точно визначити частоту захворювання на ДКС. Таке положення пов'язане, на думку авторів, з наступними моментами:

часта зміна визначення хвороби та класифікації в зв'язку з додаванням нових методів діагностики;
різна точність методів, які застосовуються для діагностики ДКС (рентгенологічне, клінічне, ультразвукове дослідження);
поширеність ДКС змінюється залежно від віку дітей і етнічного складу досліджуваних груп.

Для приблизного розуміння складності з урахуванням кількості хворих, італійські колеги наводять цифру в 0,13%, яка показує число важких варіантів перебігу хвороби (вивих стегна) по відношенню до всіх народжених дітей у разі відсутності ранніх діагностичних програм. Стає зрозумілим, що загальна кількість хворих має значно перевищувати цю цифру, до якої не включені більш легкі варіанти перебігу захворювання. Якщо ж використовується ультразвукове дослідження, то кількість виявленої патології різного ступеня тяжкості збільшується до 1,6% від всієї популяції.

Клінічний розвиток ДКС

У цьому розділі своєї праці автори акцентують свою увагу на тому, що на сьогодні немає достатньо достовірних даних, що стосуються еволюціонування важких форм дисплазії, які проявляються кульгавістю відразу після того, як дитина починає ходити. Це пов'язується з відсутністю методологічно правильного поділу між групами «лікованих» і «нелікованих» дисплазій. Як би там не було, усі джерела вказують на більшу ймовірність застосування в подальшому у «нелікованих» пацієнтів різних видів хірургічного втручання.

Важливість ранньої діагностики ДКС

Згідно з інформацією зі статті, чим раніше виявляється ДКС (бажано з перших днів життя дитини), тим раніше можна почати лікування. Чим раніше починається лікування, тим менша ймовірність розвитку остеоартрозу. Отже, максимально ефективне лікування безпосередньо пов'язане з термінами його початку. Чим раніше – тим краще. Італійські колеги називають вік дитини, до якого необхідно почати лікування. Згідно з даними статті, у разі початку терапії після шести тижнів життя, досягти хорошого результату в лікуванні є малоймовірним. Крім того Bradley показав залежність такого грізного ускладнення як асептичний некроз головки стегнової кістки від термінів початку лікування. Згідно з його даними, відсоток цього ускладнення наростає в разі більш пізнього початку терапії.

Діагностика ДКС

Діагностика здійснювалася клінічним, рентгенологічним та ультразвуковим методами.

Клінічне дослідження

Незважаючи на розвиток технічних засобів діагностики, огляд ортопедом дитини під час народження й на першому місяці життя не втратив своєї актуальності. Для проведення правильної оцінки рекомендується застосовувати наступні етапи огляду:

оцінка природного положення тіла дитини;
наявність (відсутність) ознаки Галеацці;
асиметрія латерального профілю таза;
зниження амплітуди руху в ураженому суглобі під час відведення стегна;
тест Ортолані;
тест Барлоу.

Ультразвукове дослідження

Цей метод дозволяє візуалізувати всі компоненти суглоба в нормі та у разі патології, незалежно від наявності мінеральних складових, що у випадку з маленькими дітьми є критично важливим. Основні техніки обстеження кульшового суглоба, які рекомендують застосовувати автори.

Техніка Графа (Graf technique). Є швидкою у виконанні, точною, добре стандартизованою. Дозволяє вимірювати шиєчно-діафізарний кут й уточнити морфологічні зміни вертлужної западини, у зв'язку з чим використовується для оцінки ступеня ураження суглоба.
1. Типи будови тазостегнових суглобів за Графом:

I тип (зрілий суглоб): кут α більше або дорівнює 60 ° – норма;

тип Іа: кут β менше 55 °;

тип Ib: кут β більше 55 °;

II тип:

тип IІа (фізіологічно незрілий, оцінюється у дітей до 12-тижневого віку): кут α = 50 ° -59 °;

тип ІІb (затримка осифікації, оцінюється у дітей старше 12-тижневого віку): кут α = 50 ° -59 °;

тип ІІс (прогностично несприятливий): кут α = 43 ° -49 °, кут β менше 77 °;

Тип D (децентрація, яка починається): кут α = 43 ° -49 °, кут β більше 77 °;

ІІІ тип:

тип IІІа (децентрований суглоб): кут α менше 43°, відзначається проксимальне відтискування хрящової частини даху вертлюжної западини, без структурних змін;

тип ІІІb (децентрований суглоб): кут α менше 43°, відзначається проксимальне відтискування хрящової частини даху вертлюжної западини, з наявністю структурних змін;

d) Тип ІV (децентрований суглоб): кут α менше 43°, відзначається медіально-каудальне відтискування хрящової частини даху вертлюжної западини.

2. Техніка Харке (Harcke technique). Дозволяє вивчити стабільність головки стегнової кістки в спокої й у разі навантаження.

3. Техніка Морін-Терсена (Morin-Terjesen technique).

Кожна з вищезгаданих технік є досить складною й вимагає високого рівня кваліфікації лікаря. У випадку порушення етапів виконання ультразвукового дослідження можливе отримання невірних результатів і вибір неправильної тактики лікування в подальшому.

Рентгенологічне дослідження

Рентгенографія кульшових суглобів досі відіграє одну з головних ролей у діагностиці ДКС у дітей з 3-го місяця життя. Така тимчасова відстрочка пов'язана з тим, що в більш ранньому віці недостатня мінералізація кісткової тканини не дозволяє впевнено говорити про ДКС. З огляду на ризики, пов'язані з опроміненням під час дослідження, автори не рекомендують застосовувати цей метод в якості скринінгового. Однак, рентгенологічний метод діагностики рекомендовано застосовувати в наступних випадках:

1. підтвердження діагнозу ДКС, раніше виявленого під час клінічного й (або) ультразвукового дослідження;

2. під час аналізу перебігу хвороби;

3. в якості документа, що підтверджує ефективність терапії;

4. визначити можливий початок ускладнень.

Порівняння між результатами клінічного та ультразвукового дослідження

Порівняння цих двох методів, згідно з інформацією від авторів статті, показало більш високу чутливість ультразвукового дослідження. При цьому відповідність між клінічною картиною й ультразвуковим дослідженням спостерігалося тільки у важких випадках (3 і 4 ступінь за Graf).

Скринінг

На сьогодні необхідність скринінгу очевидна. Залишаються кілька спірних моментів, а саме:

які необхідні тести й методи фіксації їх результатів;
час проведення скринінгу;
зробити скринінг універсальним для всіх новонароджених або виборчим (за групами ризику).

Основним аргументом проти клінічного скринінгу є те, що негативний тест Ортолані не виключає змін у суглобі. Отже, створюються передумови для упущення патології й створення ілюзії здоров'я у дитини з ДКС. Більш того, негативні клінічні тести не завжди є вірним маркером поліпшення ситуації у разі виявленої ДКС. Може спостерігатися позитивна динаміка під час клінічного огляду й водночас негативна динаміка під час морфологічного дослідження. Такі висновки зроблені авторами статті на основі аналізу даних, представлених у Національному реєстрі ортопедичного протезування та імплантології регіону Емілія-Романья (Regional Register of Orthopaedic Prosthetic Implantology of the Emilia-Romagna Region (RIPO) і Норвезькому регістрі артропластику (The Norwegian Arthroplasty Register). У перше десятиліття 21 століття був запропонований варіант з вибраним скринінгом дітей, що входять в «зону ризику». Через десять років після її початку стало очевидно, що селективне проведення ультразвукового дослідження не принесло очікуваного результату: кількість хірургічних втручань через запущені варіанти ДКС суттєво не зменшилася. Дуже яскравим прикладом може послужити дослідження Sink, який проаналізував історії хворих, прооперованих з приводу запущених випадків ДТБС і виявив, що 85,3% всіх пацієнтів не мали достатніх критеріїв для селективного скринінгу. Схожі за значимістю дані надійшли від Broadhurst (Великобританія). Разом з тим, в країнах, які прийняли модель універсального скринінгу, наприклад, в Австрії, відзначалося достовірне зниження запущених випадків ДКС і, відповідно, оперативних втручань на кульшових суглобах. Найбільш яскраві цифри відзначає Thaler, який показав зменшення хірургічного втручання на 85% у порівнянні періодів «універсального» й «виборчого» скринінгу. Важливим є й той факт, що для держави економічно більш вигідно проводити всебічний скринінг, ніж витрачати гроші на хірургічне лікування запущених форм ДКС.

Збір даних

Крім проведення скринінгових досліджень, необхідно створювати базу даних, яка дозволила б оперативно отримати доступ до результатів досліджень і, у разі необхідності, допомогти в проведенні оперативного втручання. Аналіз такої бази даних по закінченню тривалого проміжку часу дозволить оцінити ефективність обраного шляху й скорегувати його залежно від отриманих результатів.

Висновки

За підсумками своєї роботи автори наводять нам такі принципи діагностики ДКС:

1. Усі новонароджені повинні проходити обстеження кульшових суглобів з фіксацією результатів дослідження.

2. Клінічне дослідження з подальшою фіксацією результатів повинно бути повторно проведене дільничним педіатром протягом першого півріччя життя.

3. Усі новонароджені з позитивним «симптомом клацання» повинні бути обстежені за допомогою ультразвукового апарату до виписки з пологового будинку або ж протягом першого тижня після виписки. Ключовою є організація регіональних скринінгових програм для всіх новонароджених з ультразвуковим дослідженням тазостегнових суглобів на 4-6 тижнів життя й реєстрацією отриманих даних.

4. Усі новонароджені повинні бути включені до програми скринінгу ДТБС, що передбачає поведінку ультразвукового дослідження кульшових суглобів між 4 і 6 тижнями життя з внесенням результатів у загальну базу даних.

5. Служба охорони здоров'я повинна інформувати педіатрів, ортопедів і рентгенологів про виявлені випадки ДКС (тип IIb, IIc, D, III, IV за класифікацією Graf); тип IІa підлягає ультразвуковому моніторингу.

6. Служба охорони здоров'я спільно з науковим співтовариством повинні виділити відповідні центри для проведення скринінгу, імплементувати спеціальні програми для навчання фахівців ультразвукової діагностики й методикам дослідження кульшових суглобів у дітей з наступною верифікацією і контролем знань.