Різноманіття уражень черепа: радіологічний огляд

Огляд статті: Gomez, C. K., Schiffman, S. R. & Bhatt, A. A. Radiological review of skull lesions. Insights Imaging 9, 857-882 (2018). https://doi.org/10.1007/s13244-018-0643-0

Вступ

Цей огляд ми присвятимо розбору цікавої статті, що стосується змін в черепі у випадку різних патологічних процесів. Оригінал доступний за посиланням, розміщеним під назвою статті. Авторами є колеги з Department of Imaging Sciences, University of Rochester, 601 Elmwood Avenue, Rochester, NY 14602, USA. Для невеликого екскурсу в нормальну анатомію склепіння черепа автори нам пропонують вивчити зручну схему (рис.1). Ми рекомендуємо освіжити свої знання в цій частині нормальної анатомії людини для більш коректного та повного розуміння подальшої інформації. Також незайвим буде нагадати, що формування основи черепа відбувається протягом трьох стадій – фіброзної, хрящової й кісткової, а для кісток обличчя та склепіння черепа характерні тільки фіброзна й кісткова стадії розвитку. Саме тому, такі пухлини, як хондрома, хондросаркома та інші хрящові утворення можуть зустрічатися лише в кістках основи черепа. Далі коротко автори нагадують основні ознаки, притаманні доброякісним і злоякісним утворенням кісток черепа. Для незлоякісних пухлин характерним є: чітко окреслені межі, вузька перехідна зона до нормальної кістки, часто зустрічається склерозування кісткової структури по периферії пухлини. У випадку виявлення таких ознак, як нечіткість пухлинних кордонів, широка перехідна зона, періостальна реакція, наявність м'якотканного компонента, вогнища деструкції з поширенням за межі кістки можна говорити про злоякісне новоутворення або про малігнізацю від самого початку неагресивної пухлини. Джерелом ураження кісток може виступати цілий спектр тканин: кісткова, хрящова, фіброзна, тканини судин кістки, змішані варіанти.

Далі автори в загальних рисах оцінюють важливість різних променевих методів у діагностиці змін у черепі. Відразу відзначимо, що класичній рентгенографії (РГ) американські лікарі виділяють досить скромне місце. Очевидно, це пов'язано з тим, що через проекційне нашарування кісток одна на одну під час проведення класичної рентгенографії точно оцінити наявність пухлини й ступінь залученості до процесу навколишніх тканин є досить складним завданням. Тому РГ у такому випадку буде відігравати «стартову» роль як метод, під час якого виявляються (найчастіше випадково) які-небудь патологічні зміни. Іноді рентгенографія може бути корисна в якості методу динамічної оцінки деструктивних змін, наприклад, при генералізованій мієломі. Комп'ютерній томографії (КТ) колектив авторів відводить основне місце під час оцінки змін у кістках черепа, наявності та характеристик вогнищ деструкції, аналізі стану матриксу пухлини, наприклад, його мінералізації. Магнітно-резонансну томографію (МРТ) характеризують як незамінний метод для дослідження стану м'яких тканин голови, ступеня залучення до патологічного процесу кісткового мозку, а також для аналізу змін головного мозку.

Фіброзна дисплазія (ФД)

Це генетичне захворювання виникає у разі неправильної диференціації та спотвореного дозрівання остеобластів, у результаті чого вони не в змозі виробляти нормальний кістковий матрикс. Крім цього, порушується мінералізація уражених ділянок кістки. У 70% має місце моноосальна форма, а у 30% – поліосальна. На нашому сайті є окремий огляд, присвячений фіброзній дисплазії, то ж усі бажаючі ознайомитися докладніше з цією проблемою можуть звернутися до огляду статті «Фіброзна дисплазія: що там, за матовим склом»?». У черепі ФД найчастіше вражає лобову й скроневу кістки. Основні ознаки добре видно на КТ- і МРТ-сканах (рис.2). Привертає на себе увагу помітно більше пошкодження зовнішньої пластинки кісток черепа в порівнянні з внутрішньою.

Остеома

Остеома є найбільш поширеною доброякісною пухлиною у дорослих. Розвивається з високодиференційованих клітин компактної або губчастої кісткової тканини. Джерелом пухлини в кістках черепа зазвичай є диплое. Остеома може рости як на широкій основі, так і на ніжці. У разі розвитку остеоми з внутрішньої пластинки кісток склепіння черепа пухлину слід диференціювати з менінгіомою, водночас остання дає м’якотканинний компонент і добре накопичує контраст. На КТ-сканах остеому видно як добре відмежовау від сусідніх тканин гомогенну пухлину зі склеротичним обідком і чіткими контурами. Під час МР-дослідження на Т1-зважених зображеннях визначається гомогенне новоутворення зі зниженим сигналом. На Т2-зважених зображеннях остеома має різну щільність, що залежить від того, з якого типу кісткової тканини вона розвивається (рис.3). За наявності множинних остеом необхідно виключити синдром Гарднера (множинні остеоми, поліпоз кишечника, різні доброякісні пухлини, кісти сальних залоз) (рис.4).

Гістіоцитоз з клітин Лангерганса (ГКЛ)

ГКЛ більш відомий як гістіоцитоз Х, еозинофільна гранульома є одним з його різновидів. Це захворювання невідомої етиології полягає в неконтрольованому розмноженні клітин Лангерганса та еозинофілів в різних тканинах, що призводить у подальшому до їх пошкодження. На рентгенограмах видно чітко окреслені літичні вогнища за типом «пробійника». На КТ-зображеннях – більш ранні зміни, які являють собою літичні вогнища з нерівними, «скошеними» краями й однаковим залученням до патологічного процесу внутрішньої та зовнішньої пластинок (рис. 5). Можлива присутність центрального секвестру. У випадку множинного ураження картина починає нагадувати вид «географічної карти». Іноді у такому разі відбувається залучення до патологічного процесу м'яких тканин. Надалі, у міру загасання процесу, навколо вогнищ деструкції формується склеротичний обідок. МР-картина цього захворювання не є типовою і характеризується набряком кісткового мозку, наявністю посиленого сигналу на Т2-зваженому зображенні, на Т1-зваженому зображенні сигнал ослаблений або ж має середню інтенсивність.

Кісткова венозна мальформація

Автори поділяють мальформацію за походженням на три види:

1. «Low-flow». У вільному перекладі цей тип можна визначити як «із судин з низьким тиском» або – з «низькою швидкістю кровотоку». Така мальформація виникає з капілярів, вен і лімфатичних судин.

2. «High-flow». Відповідно, із судин з високою швидкістю кровотоку (артеріальна й артеріовенозна).

3. Змішана (венозно-лімфатична трансформація).

Венозні мальформації в черепі частіше виникають у жінок, зазвичай виходять з лобової й тім'яних кісток. Найчастіше безсимптомно та є випадковою знахідкою. Вкрай рідко можуть викликати ерозії внутрішньої пластинки черепа та твердої мозкової оболонки з подальшим субдуральним крововиливом. На РГ такі утворення характеризуються специфічним видом деструкції за типом «медових сот» або «сонячних променів». На КТ-сканах буде видно добре окреслені округлі остеолітичні вогнища, розташовані в диплое з незначним поширенням у бік зовнішньої пластинки. Внутрішня пластинка практично залишається інтактною. МР-картина буде змінюватися залежно від вмісту жиру й васкуляризації пухлини. Т1-зважене зображення показує зоденсне або гіпердене утворення, на Т2-зваженому зображенні пухлина виглядає гіперденсно з формуванням картини «грона винограду» (рис. 6 і 7). Під час внутрішньовенного введення контрасту відбувається його дифузне накопичення в першій фазі дослідження.

Менінгіома

З інформації, наданій в статті, ця патологія частіше зустрічається у людей середнього віку. Автори поділяють цю пухлину на два види: інтрадуральна й інтраосальна. Найбільш частою ознакою першого варіанту є виражена реакція у вигляді гіперостозу в прилеглій до пухлини кістці (рис.8). Другий вид – досить рідкісна знахідка, зустрічається у 2% випадків усіх виявлених менінгіом. Такі пухлини розвиваються поза дуральним мішком, тому отримали назву ектопічні, екстрадуральні або інтраосальні менінгіоми. Усі ектопічні менінгіоми підрозділяють за первинним розміщенням на три типи: 1. Позачерепні; 2. Чисто внутрішньочерепні; 3. Внутрішньочерепні з позачерепним поширенням. На КТ-сканах внутрішньокісткова менінгіома зазвичай проявляється у вигляді вогнища склеротичного ураження з нерівними спікулоподібними краями, часто супроводжується гіперостозом (рис.9).

Хвороба Педжета

Хронічне ураження кісток, що характеризується грубим порушенням кісткового ремоделювання, у результаті якого відбувається потовщення, деформація кісток, порушення їх структури. За даними авторів статті хвороба зустрічається у 3-4% людей у віці старше 40 років. Найчастіше вражаються кістки черепа. У перебігу хвороби виділяють три фази активності. Перша фаза – літична, характерним для неї є переважання процесів остеолізу. У другій фазі (змішаній) відбувається посилення остеобластичного процесу. У третій фазі остеобластична активність поступово знижується, на перший план виходить утворення склеротичних ділянок (фаза склерозу). З вищесказаного стає зрозумілим, що рентгенологічна картина різноманітна й залежить від фази, протягом якої виробляли дослідження. У першій фазі переважають літичні зміни, які на рентгенограмі будуть визначатися як великі ділянки деструкції в лобовій і потиличній кістці, більш відомі як «osteoporosis circumscripta». У змішаній фазі можна побачити чотири основних ознаки: ділянки остеолізу, потовщення кісткових трабекул, кортикального шару, збільшення розмірів кістки (рис.10). Надалі відбувається переважання склерозованих ділянок кістки над літичними. Водночас кістки залишаються збільшеними й деформованими. Малігнізація хвороби Педжета з подальшим розвитком саркоми може зустрічатися в досить широкому процентному діапазоні, величина якого прямо корелює з кількістю та обсягом залучених до патологічного процесу кісток. Наприклад, за даними американських колег, у разі широкого поширення хвороби ступінь малігнізації може досягати 5-10%. Якщо ж зміни не зачіпають великих обсягів кісткової тканини, то частота виникнення саркоми знижується до 1%.

Саркоїдоз кісток склепіння черепа

Саркоїдоз – це захворювання неінфекційної природи, без визначеної на сьогодні причини. Внаслідок розвитку хвороби в тканинах організму відбувається формування специфічних гранульом. В основному уражаються легені й лімфатичні вузли. Кісткова система втягується до процесу досить рідко. Рентгенологічно можемо спостерігати ураження, частіше множинні, у вигляді остеолітичних ділянок з чіткими краями. Іноді до процесу залучається кістковий мозок і м'які тканини, що добре проявляється під час проведення МРТ (рис. 11).

Осифікуюча фіброма

Ця пухлина складається з добре диференційованих клітин кісткової й фіброзної тканини, частіше зустрічається у дітей. Череп уражається в 12%. Пухлина є повільно зростаючою, проте досить агресивною локально. Автори виділяють три форми пухлини: класична, трабекулярна ювенільна, псамоматозна ювенільна. На рентгенограмах осифікуюча фіброма проявляє себе як одиничне вогнище округлої або овальної форми з контурами, які добре визначаються. За структурою може бути переважно склеротична або кістоподібна. Під час КТ пухлина проявляє себе у вигляді м'якотканинного утворення з різним вмістом кальцинатів. Можлива також наявність крововиливу в масив пухлини (рис. 12).

Епідермоїдна й дермоїдна кісти

Епідермоїдні та дермоїдні кісти являють собою повільно зростаючі новоутворення, які можуть мати вроджену чи набуту природу (постхірургічного, посттравматичного характеру). Інтрадиплоїчні епідермальні кісти можуть зустрічатися в будь-якому відділі черепа, але найчастіше вражаються тім'яні й лобові кістки. Патологія зазвичай виявляється у віці від 20 до 50 років. На КТ-сканах видно округлі вогнища деструкції, які оточені тонким склеротичним обідком. Іноді літичні ділянки містять включення солей кальцію або протеїнового компонента. На МР-зображеннях епідермоїдні кісти виявляються у вигляді новоутворення з сигналом рідинної інтенсивності як на Т1-, так і на Т2-зважених зображеннях; не накопичують контраст (рис.13). Зазвичай эпідермоїди розташовані по серединній лінії черепа на межі лобової й тім'яних кісток. Дермоїдні кісти під час КТ-дослідження візуалізуються як літичні утворення з м'якотканинним компонентом, що розповсюджується як в порожнину черепна, так і назовні. За щільністю нагадують жирову тканину через наявність секрету сальних залоз. Можуть мати включення у вигляді кальцинатів. На МР-зображеннях візуалізуються гетерогенні утворення з сигналом жирової щільності на Т1-зважених зображеннях, різноманітним типом сигналу на Т2-зважених зображеннях та широким кільцем накопичення контрасту (рис. 14).

Множинна (генералізована) мієлома

Множинна мієлома являє собою злоякісне захворювання кісткового мозку, що характеризується моноклональною проліферацією плазматичних клітин. За даними американських учених, це злоякісна патологія кісток, яка зустрічається найбільш часто у людей старше 40 років. Чоловіки хворіють частіше. Хвороба протікає з больовими відчуттями в кістках і значними відхиленнями в аналізах крові (анемія, гіперкальціємія, підвищена ШОЕ за нормального рівня С-реактивного білка тощо). У рентгенологічному аспекті колектив авторів виділяє чотири типи ураження кісток: дисемінована форма з округлими вогнищами деструкції, дисемінована форма з дифузною остеопенією, солітарна плазмоцитома, остеосклеротична фіброма.

Під час рентгенологічного дослідження черепа мієломна хвороба буде характеризуватися наявністю множинних вогнищ деструкції за типом «пробійника» Bpunched-out (рис.15). Крім кісток склепіння черепа уражаються також кістки осьового скелета й проксимальні відділи кінцівок. Іноді невеликі літичні вогнища зливаються в більш великі. Інші різновиди мієломної хвороби (дифузна остеопенія, солітарна плазмоцитома й фіброма) зустрічаються вкрай рідко.

Остеосаркома

За даними авторів статті, остеосаркома – це друга за частотою кісткова пухлина після множинної мієломи; є злоякісною, може бути як первинною, так і результатом малігнізації, наприклад при хворобі Педжета. Перший варіант частіше зустрічається у молодих пацієнтів, другий переважає в старшій віковій групі. У зв'язку з тим, що в матриксі остеосаркоми можуть бути присутніми різні гістологічні варіанти пухлини в різних комбінаціях, рентгенологічна картина також досить різноманітна. У кістках склепіння черепа остеосаркома зазвичай проявляє себе літичними вогнищами з різною кількістю остеоїдного матриксу, не має чітких меж, присутня періостальна реакція й м’якотканинний компонент (рис. 16). Також автори роблять акцент на тому, що остеосаркома дає в 5-10% випадків метастази в легені, у зв'язку з чим всім пацієнтам з цією пухлиною рекомендується проводити рентгенологічне дослідження легенів.

Метастази

Метастази найчастіше є ураженнями кістково-суглобової системи у дорослих старше 50 років. У більшості випадків метастазування в кістки відбувається за наявності пухлини молочної залози, легенів, простати, нирок і щитоподібної залози. Залежно від структури, метастази можуть бути остесклеротичними остеолітичними, змішаними. Найчастіше зустрічається варіант остеолітичного множинного ураження з наявністю м'якотканинного компонента. За наявності множинних, що не піддаються підрахунку, метастазів літичного характеру в першу чергу необхідно подумати про злоякісну пухлину нирок або щитоподібної залози. Склеротичні метастази з більшою ймовірністю будуть свідчити про первинну злоякісну пухлину простати. Під час проведення МРТ на Т1-зваженому зображенні метастатичне ураження являє собою гіпо- або ізоденсні ділянки, які можуть по-різному накопичувати контраст (гомогенно, гетерогенно, у вигляді кільця). Склеротичні метастази погано накопичують контраст. Американські колеги рекомендують проводити МРТ з метою більш точної оцінки проростання (метастазування) пухлини в м'які тканини, розташовані навколо кістки.

Хордома

Хордома — це злоякісна локально-агресивна пухлина, що виходить з зачатків хорди (спинний «струни»). Її прийнято розділяти на три типи: конвекситальний, хондроїдний, недиференційований. Найбільш часто зустрічається перший варіант. Улюблене місце розташування хордоми — це крижово-куприковий відділ хребта, другою за поширеністю є область ската (ділянки, утвореної заднім відділом тіла клиноподібної кістки й базилярним відділом потиличної кістки). Потенціал метастазування пухлини низький, тим не менш можливі вторинні ураження легень, кісток, м'яких тканин, лімфатичних вузлів. Клінічно пухлина, розташована в черепі, буде характеризуватися болем і диплопією. Зазвичай утворення росте по серединній лінії за деструктивним, літичним типом з можливим розвитком симптомів компресії головного мозку. Також бувають проростання або зміщення кавернозного, решітчастого синусів. На МР-сканах видно новоутворення зі зниженим сигналом на Т1-зваженому зображенні, іноді з включеннями гіперінтенсивного характеру. Після введення контрасту відбувається інтенсивне нерівномірне накопичення його в пухлини з формуванням картини «медових сот» (рис. 17).

Хондросаркома

Хондросаркома являє собою повільну злоякісну пухлину, яка зустрічається у 6% випадків усіх новоутворень черепа. У звичайних випадках локалізується поза центральною лінією. На КТ-сканах пухлина частіше виявляється в області кам'янисто-потиличної щілини у вигляді масиву тканини з включенням характерного, частково кальцинованого матриксу – це так звані «кільця й арки». Перехідна зона між пухлиною й нормальною тканиною досить вузька. На МР-сканах хондросаркома має спектр сигналів від низького до середнього на Т1-зваженому зображенні й інтенсивний сигнал на Т2-зваженому зображенні. Після контрастування відбувається гетерогенне накопичення патологічними тканинами контрасту у вигляді ліній та завитків (рис. 18).

Висновки

У представленому огляді був зроблений аналіз найцікавішої на наш погляд інформації. Однак багато чого залишилося осторонь у цьому рев’ю. В оригіналі статті автори набагато ширше висвітлюють кожну проблему. Крім того, в англомовній версії присутній опис більшої кількості нозологій і нормальних варіантів розвитку черепа, які можуть бути прийняті за патологічні зміни. Тому рекомендуємо всім, хто зацікавився цією темою, перейти за посиланням, розташованим на початку статті й ознайомитися з її повним варіантом.

Не викликає сумнівів, що варіанти патологічних змін як кісток, так і вмісту черепа нескінченно різноманітні. Вроджені захворювання, набута патологія обумовлюють розвиток цілого спектру змін структури, форми, розмірів кісток. І молоді фахівці, і, особливо, лікарі зі стажем чудово розуміють, що будь-яка патологія, навіть найрідкісніша, може «загрожувати» їм у практичній роботі у будь-якому медичному закладі.

Тому, завдяки знанням, будемо напоготові!

Рис.1. Схематичне зображення анатомії склепіння черепа (а). Кістки склепіння складаються з порожнин, що вміщують кістковий мозок (диплое), які обмежені з двох сторін зовнішньою і внутрішньою кістковими пластинками. Зверху кістки покриті скальпом, який складається зі шкіри, підшкірної щільної сполучної тканини, апоневротичного шолома, пухкої сполучної тканини. Зовнішня кісткова пластинка покрита періостом. Під кістками черепа показані оболонки головного мозку: тверда, павутинна, м'яка. На малюнку (b) схематично представлені основні типи деструкції кісток черепа: географічний, здатний проникати, «побитий міллю».