Дисплазія кульшового суглоба: етіологія, патогенез, особливості діагностики та лікування

Огляд статті: Vaquero-Picado A, González-Morán G, Garay EG, Moraleda L. Developmental dysplasia of the hip: update of management. EFORT Open Rev. 2019; 4 (9): 548-556. Published 2019 Sep 17. doi: 10.1302 / 2058-5241.4.180019

Вступ

Поняття дисплазія кульшового суглоба (ДКС) досить широке й містить цілий спектр різних патологічних станів: нестабільність суглоба, ацетабулярну дисплазію (дисплазію вертлюжної западини), підвивих і/або вивих стегна. Кожен з цих станів має диференціюватися один від одного через те, що вони мають різний прогноз і лікування. Одним з найважливіших моментів, який вимагає уточнення під час діагностики ДКС, є з'ясування ступеня конгруентності суглобових поверхонь ураженого суглоба. Саме на цьому аспекті пропонують нам загострити увагу в своїй статті хірурги-ортопеди з Мадридської клініки (Hospital Universitario La Paz, Madrid, Spain). Коротко нагадаємо ключові моменти, що стосуються формування й подальшого розвитку кульшового суглоба. Як ми знаємо, вертлюжна западина у дітей є комплексною структурою, яка складається з відділів кісток таза, з'єднаних між собою Y-подібним хрящем. Головка стегнової кістки у новонародженого повністю складається з хряща. Ядро окостеніння голівки з'являється в середньому до шестимісячного віку. Одним з найважливіших моментів правильного розвитку як вертлюжної западини, так і голівки стегнової кістки, є їх конгруентність. Тільки за такої умови тазостегновий суглоб може розвинутися правильно. У зміненому суглобі внаслідок відсутності повного контакту вертлюжної западини й голівки стегнової кістки, відбувається поступове розширення суглобової порожнини, гіпертрофія зв'язок і суглобової губи (Лимбус). Крім зміни розмірів і форми голівки стегнової кістки відзначається збільшення шиїчно-діафізарного кута (ШДК) і вкорочення шийки стегнової кістки.

Етіологія й патогенез

Автори виділяють два основні чинники, від яких залежить зростання й розвиток кульшового суглоба. По-перше, це вже згадане правильне розташування голівки стегнової кістки у вертлюжній западині, по-друге, це правильний баланс між зростанням хряща кульшової западини та Y-образного хряща. Згідно з даними Данн і співавторів (Dunn et al.), у плодів молодше 20 тижнів гестації під час постабортивного дослідження не було виявлено жодного випадку розвитку ДКС. Такий факт дав підставу припустити, що в основі розвитку ДКС лежить комплекс патологічних факторів, які впливають на суглобовий хрящ протягом останніх місяців внутрішньоутробного розвитку. Надалі були висунуті кілька теорій, що пояснюють цей факт. Гормональна теорія припускає розвиток патологічних змін у випадку дисбалансу естрогену й прогестерону, механічна ж теорія ставить на перше місце періодичні механічні дії на суглоб (особливо під час активного росту). Частковим підтвердженням цього припущення є той факт, що частіше пошкоджується лівий тазостегновий суглоб, який у випадку головного передлежання прилягає до хребта матері, що обмежує відведення лівого стегна. Автори наводять ще один факт у скарбничку механічної теорії. У народів, у культурі яких прийнято туге сповивання, ДКС зустрічається частіше, ніж у народів, де дитину носять у положенні «жокея». Важливе значення має спадковість: вірогідність розвитку захворювання значно вище, якщо у людини є близькі родичі з діагностованою дисплазією. Нарешті одним з найважливіших факторів колектив авторів називає стать дитини: у 80% випадків хворіють дівчата. У 1-1,5% новонароджених є так звана нестабільність кульшового суглоба, яка в 90% випадків самостійно проходить з віком. Якщо цього не відбулося, у подальшому розвивається ДКС.

Клінічна діагностика

У неонатальному періоді діагностика здійснюється за допомогою тесту Барлоу й Ортолані, які за необхідності доповнюються ультразвуковим дослідженням кульшових суглобів. Автори рекомендують в обов'язковому порядку проводити вищевказані тести у всіх новонароджених. Варто відзначити й додаткові симптоми: зменшення м'язової сили з боку ураження, яке розвивається через один тиждень після народження, асиметрія відведення стегна зі зниженням нормальних показників обсягів рухів (80-90 град. у нормі) в ураженому суглобі, позитивна ознака Галеаці. Після того, як дитина починає ходити, з'являється кульгавість і поперековий гіперлордоз, який значно виражений у випадку білатерального варіанту ураження.

Додаткові методи діагностики

Ультразвукове дослідження кульшових суглобів

Є швидким, безпечним, зручним методом, який може бути застосований, починаючи з перших днів життя. Автори наводять результати дослідження Графа зі співавторами (Graf et al.), який розробив методику дослідження тазостегнового суглоба з вимірюванням двох кутів: α і β (рис. 1). На підставі величин цих кутів Графом була запропонована класифікація типів будови тазостегнового суглоба. Для цього під час ультразвукового дослідження суглоба в коронарній площині необхідно провести три лінії: базова лінія проходить через площину клубової кістки, лінія нахилу – паралельно хрящовому даху, лінія даху – по площині кісткової частини вертлюжної западини. Між лінією нахилу й базовою лінією вимірюють кут β, між базовою лінією й лінією даху кут α. Відповідно до величини цих кутів роблять оцінку стану кульшового суглоба у дітей. Типи будови тазостегнових суглобів за Графом:

1) I тип (зрілий суглоб): кут α більше або дорівнює 60 ° – норма;

тип Іа: кут β менше 55 °;

тип Ib: кут β більше 55 °;

2) II тип:

тип IІа (фізіологічно незрілий, оцінюється у дітей до 12-тижневого віку): кут α = 50 ° -59 °;

тип ІІb (затримка осифікації, оцінюється у дітей старше 12-тижневого віку): кут α = 50 ° -59 °;

тип ІІс (прогностично несприятливий): кут α = 43 ° -49 °, кут β менше 77 °;

тип D (децентрація, яка починається): кут α = 43 ° -49 °, кут β більше 77 °;

3) ІІІ тип:

тип IІІа (децентрований суглоб): кут α менше 43°, відзначається проксимальне відтискування хрящової частини даху вертлюжної западини, без структурних змін;

тип ІІІb (децентрований суглоб): кут α менше 43°, відзначається проксимальне відтискування хрящової частини даху вертлюжної западини, з наявністю структурних змін;

4) Тип ІV (децентрований суглоб): кут α менше 43°, відзначається медіально-каудальне відтискування хрящової частини даху вертлюжної западини.

Незважаючи на зручність ультразвукового дослідження, досі не вирішено остаточно питання про його ефективність у якості скринінгу. Є як прихильники, так і противники проведення ультразвукового скринінгу у новонароджених. Проте, за наявності факторів ризику, в Європі метод є обов'язковим. Наприклад, Європейська асоціація педіатричної радіології (European Society of Paediatrics Radiology) виділяє тазове передлежання й захворювання родичів ДКС як фактори ризику.

Рентгенологічне дослідження

Набуває свого значення, починаючи з 4-6 місяців. Це пов'язано з тим, що саме з цього віку з'являються ядра окостеніння голівок стегнових кісток, що істотно спрощує діагностику й динамічне спостереження (рис. 2). Для оцінки стану суглоба використовується ацетабулярний індекс (кут), лінія Шентона, кут Шарпа (хоча за нашим досвідом, застосування двох останніх рентгенограмометричних параметрів у дітей перших місяців життя може викликати похибки в їх трактуванні, що пов'язано з особливостями вікової рентгеноанатомії суглоба).

Лікування

Головною метою лікування у разі цієї патології автори називають запобігання розвитку коксартрозу або зменшення його ступеня в разі, якщо запобігти артрозу не вдасться. Такий підхід до терапії є вкрай важливим у зв'язку з тим, що, за даними статті, до 21-29% усіх випадків ендопротезування кульшового суглоба в молодому віці припадає саме на пацієнтів з ДКС. Стає зрозумілим, що пріоритетом у терапії є рання діагностика патології. Як то кажуть, чим раніше знайдемо, тим ефективніше полікуємо. Загальний принцип лікування полягає в центрації голівки стегнової кістки в суглобовій западині. Надалі для підтвердження правильності терапії в міру зростання дитини застосовують рентгенографію тазостегнових суглобів з оцінкою змін, що відбуваються. Найбільш вдалим у цьому сенсі є порівняльний вимір ацетабулярного індексу. У випадках неможливості відкоригувати ступінь дисплазії без операції вдаються до хірургічного втручання. Для неоперативного лікування дітей віком до шести місяців частіше за інших застосовуються так звані стремена Павлика, що являють собою спеціальну конструкцію (бандаж), яка запобігає приведенню і випрямленню стегна, зменшуючи у такий спосіб дислокацію голівки стегнової кістки. Клінічна ефективність такої терапії оцінюється за зниженням показників тесту Ортолані на хворій кінцівці в межах 85-92%. Автори виділяють наступні чинники ризику, на які необхідно звернути увагу під час лікування стременами Павлика:

відсутність динаміки в лікуванні (використовується тест Ортолані);
інверсія вертлюжної губи;
збільшений кут β;
недостатнє покриття голівки стегнової кістки;
ацетабулярний індекс більше 36 градусів;
двостороннє зміщення.

Якщо правильно застосовувати стремена Павлика, ускладнення зустрічаються рідко. Найбільш частим з них є ятрогенний аваскулярний (асептичний) некроз (АН) голівки стегнової кістки. У випадку неефективності стремен Павлика або у віці дитини старше 6-8 місяців ортопеди застосовують відкрите чи закрите вправлення голівки стегнової кістки. Для прийняття рішення про застосування будь-якого варіанту вправляння авторами рекомендується проведення рентгенографії тазостегнових суглобів. З приводу термінів проведення втручання автори статті наводять різні дані. Наприклад, деякі лікарі вважають, що ризик розвитку АН голівки стегнової кістки після відкритого вправлення вище в разі відсутності на рентгенограмах ядер окостеніння. Як би там не було, після будь-якого типу вправляння необхідна тримісячна фіксація ураженого суглоба за допомогою спеціального ортеза. Зазвичай вищевказаних методик досить для нормалізації розвитку кульшового суглоба. Проте нормалізація стану відбувається не завжди. Автори статті наводять наступні цифри. Більше 19% усіх пацієнтів, які лікувалися із застосуванням стремен Павлика, мають залишкові прояви ДКС, під час відкритого чи закритого вправлення ця цифра зростає до 33%. Якщо лікарі стикаються зі стійкою дисплазією, то в такому випадку можливе застосування остеотомії стегнової кістки або вертлюжної западини. Чітких критеріїв автори статті не наводять, пропонуючи проводити комплексну оцінку, до якої входять облік віку дитини й зміни ацетабулярного індексу. Сутність остеотомії стегнової кістки полягає в переорієнтації голівки стегнової кістки шляхом деротації й зміни шиїчно-діафізарного кута до нормальних значень. Ацетабулярну остеотомію автори поділяють на дві великі групи: зі збереженням ацетабулярного хряща й без його збереження. До першої групи належать: остеотомія тазу за Солтером, потрійна остеотомія тазу, періацетабулярна остеотомія (ПАТ), ацетабулопластіка за Дега і Пембертоном. До другої групи автори відносять остеотомії за Хіарі, а також лікування із застосуванням кісткового трансплантата. Оперативні втручання не виключають виникнення артрозу КС. За даними Thomas і співавторів, 23,8% пацієнтів, які перенесли остеотомії за Солтером, через 40 років потребували проведення ендопротезування ураженого суглоба.

Висновки

Згідно з інформацією зі статті, ДКС є найчастішою причиною для проведення ендопротезування КС у молодому віці (від 21% до 29%). Оскільки існує пряма залежність між віком, в якому розпочато лікування, і варіантами результату дисплазії, найважливішого значення набуває рання діагностика ДКС. Вона складається з проведення огляду немовлят із застосуванням серії ортопедичних тестів і проб. У діагностиці до 6-місячного віку слід також використовувати ультразвуковий метод. У разі появи видимих на рентгенограмах ядер окостеніння голівок стегнових кісток, слід вдатися до рентгенографії таза. Лікування ДКС має досить широкий спектр і складається як з методики консервативного лікування, так і з різних типів оперативного втручання.

Рис. 1 а) Нормальна сонографічна картина кульшового суглоба. b) Зменшення величини кута менше 60 градусів і підвивих стегна.

Дані статті: Vaquero-Picado A, González-Morán G, Garay EG, Moraleda L. Developmental dysplasia of the hip: update of management. EFORT Open Rev. 2019; 4 (9): 548-556. Published 2019 Sep 17. doi: 10.1302 / 2058-5241.4.180019

Рис. 2 (a) На оглядовій рентгенограмі ядра окостеніння голівок стегнових кісток не помітні. Зеленим кольором позначено лінію Шентона, помаранчевим – ацетабулярний індекс. Червоним кольором позначено загострену ость, як непряму ознаку зменшення вертлюжної западини. (B) Двосторонній вивих стегон у 2-річної дівчинки.