Злоякісні пухлини вульви: міждисциплінарна перспектива

Огляд

Цей освітній огляд, опублікований у Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft у 2019 році, поєднує погляди онкогінекології та дерматології. Рак вульви посідає четверте місце серед гінекологічних злоякісних пухлин. Найчастіше він трапляється в старшому віці, проте всі гістологічні типи описано й у молодих жінок, а діагноз нерідко встановлюють із запізненням. Оскільки ці пухлини рідкісні, автори рекомендують скеровувати пацієнток до спеціалізованих центрів і вести їх міждисциплінарно. Будь-яке підозріле утворення потребує гістологічного підтвердження, а точне картування місць біопсії визначає хірургічний підхід.

Плоскоклітинний рак

Плоскоклітинний рак є найпоширенішим типом, і його захворюваність зростає. Він розвивається двома шляхами: через ВПЛ-асоційовану інтраепітеліальну неоплазію вульви звичайного типу та через ВПЛ-незалежну диференційовану неоплазію, пов'язану зі склероатрофічним і червоним плоским лишаєм. На ранніх стадіях основним методом лікування є хірургія, причому місцеве висічення, імовірно, забезпечує виживаність, порівнянну з радикальною вульвектомією. Біопсія сторожового лімфовузла дає змогу частині пацієнток уникнути повної пахової лімфодисекції. Місцево поширений рак зазвичай лікують хіміопроменевою терапією. Головним прогностичним чинником є стан лімфовузлів; рецидиви часті, тому необхідне ретельне спостереження.

Інші типи пухлин

Верукозний рак нині розглядають як окрему нозологію: він росте місцево й майже не метастазує в лімфовузли. Супутній плоскоклітинний рак слід виключити за допомогою достатніх біопсій, а стандартом є місцеве висічення без рутинної лімфодисекції. Меланома вульви біологічно відрізняється від меланоми шкіри та має гірший прогноз. Її стадіюють за системою для меланоми, а не за гінекологічною, і лікують місцевим висіченням, оскільки радикальніші операції переваг не дали. Імунотерапія та таргетна терапія розвиваються, проте відповідь на них нижча, ніж при меланомі шкіри.

Екстрамамарна хвороба Педжета імітує поширені шкірні захворювання, що затримує діагноз. Для неї характерні часте ураження країв резекції та рецидиви, а також потреба в обстеженні для виключення супутньої злоякісної пухлини. Базальноклітинний рак після хірургічного лікування має добрий прогноз. Саркоми та рак бартолінової залози рідкісні, і їх краще лікувати в спеціалізованих центрах.

Практичне значення

За всіх типів пухлин лікування спрямоване на контроль захворювання зі збереженням, де це можливо, функції утримання та сексуальної функції.