Лікування пацієнтів із заячою губою, альвеолою та піднебінням: резюме

Ключові положення

Огляд

У цьому стислому викладі представлено нідерландські клінічні настанови щодо лікування пацієнтів із розщілиною губи, альвеолярного відростка та/або піднебіння. Їх розробили через значні відмінності в лікуванні між командами фахівців із розщілин у Нідерландах. Мультидисциплінарна робоча група разом із пацієнтами та батьками за участі двох епідеміологів проаналізувала 5157 статей і ґрунтувала висновки на 60 дослідженнях. Настанови охоплюють кожен етап допомоги, проте якісних доказів бракує і потрібні нові дослідження високої якості.

Розробка настанов

Розщілини губи, альвеолярного відростка і піднебіння належать до найчастіших вроджених вад; їх поширеність у Західній Європі становить приблизно 1,7 на 1000 живонароджених. Допомога мультидисциплінарної команди може тривати приблизно до 22 років. Настанови розроблено за нідерландським стандартом 'Richtlijnen 2.0' та інструментом AGREE II. Їх створювали з 2013 по 2016 рік, а з 2017 по 2019 рік додали додаткові модулі. Для розділів про генетичне обстеження та стоматологію систематичний пошук не проводили.

Генетика, годування та хірургічне лікування

За ізольованої розщілини піднебіння перед першою операцією рекомендовано аналіз однонуклеотидних поліморфізмів на мікрочипі (SNP array); можна розглянути й додаткові дослідження, наприклад повноекзомне секвенування або генну панель. У кожній команді має бути досвідчений логопед, який допомагає сформувати нормальні навички пиття та їжі, а спосіб годування обирають індивідуально разом із батьками. Якщо метою є оптимальний ріст верхньої щелепи, тверде піднебіння закривають пізніше. Якщо пріоритет — оптимальний розвиток мовлення, тверде і м'яке піднебіння слід закрити в перший рік життя. Під час пластики піднебіння м'язи піднебіння слід перемістити в анатомічно правильніше положення, наприклад за методикою Furlow або Von Langenbeck. При широкій розщілині піднебіння не слід застосовувати подвійну зустрічну Z-пластику за Furlow через підвищений ризик утворення нориць, а методики Wardill-Kilner (pushback) бажано уникати.

Слух і мовлення

Слід перевірити результати неонатального скринінгу слуху та періодично проводити аудіологічні обстеження до 3-4 років. Тимпаностомічні трубки встановлюють лише за показаннями. Слухові апарати дають порівнянні аудіологічні результати з меншою кількістю ускладнень, хоча в довгостроковій перспективі трубки найбільш економічно ефективні. Велофарингеальну дисфункцію (ВФД) має діагностувати команда, до якої входять щонайменше хірург, логопед і оториноларинголог. Після первинної пластики піднебіння ВФД слід діагностувати лише тоді, коли 6 місяців спеціалізованої логопедичної терапії не дали достатнього результату. Назоендоскопія зазвичай можлива з 3,5 року, альтернативою є відеофлюороскопія. Динамічна МРТ не рекомендована як рутинна процедура.

Кісткова пластика, ортодонтія та стоматологічна допомога

Для закриття альвеолярної розщілини перевагу надають ранній вторинній кістковій пластиці. Її терміни визначають за положенням і стадією формування кореня (від половини до двох третин) верхнього ікла на боці розщілини. Кістку можна взяти з гребеня клубової кістки, якщо потрібен великий об'єм, або з підборіддя з додаванням кісткового замінника. Назоальвеолярне моделювання (nasoalveolar molding) слід застосовувати лише під час підготовки або проведення клінічного дослідження. Знімний ретейнер, що зберігає поперечні розміри верхнього зубного ряду, слід носити вночі довічно та перевіряти щонайменше раз на два роки. Стоматолог, який цікавиться дитячою стоматологією, має оглянути дитину під час прорізування перших молочних зубів (у 6-12 місяців) і повторно в 5 років. Стоматолог загальної практики має оглядати дитину щонайменше раз на 6 місяців.

Часті запитання

Коли слід проводити психосоціальний скринінг?

Скринінг пацієнта і батьків проводять після народження та у віці дитини 2-3, 5, 10-11 і 17 років, використовуючи в усіх командах той самий валідований інструмент, наприклад Strength and Difficulties Questionnaire.

Коли виконують вторинні операції на носі?

Щоб обмежити загальну кількість операцій, вторинні втручання на носі бажано відкладати до завершення росту середньої зони обличчя і запланованої ортогнатичної операції.

Чи застосовні настанови до синдромальних розщілин?

Їх написано для несиндромальних розщілин. Багато положень можна застосовувати й при розщілинах у поєднанні з іншими аномаліями, з урахуванням основного захворювання.

Джерело

Mink van der Molen AB, van Breugel JMM, Janssen NG, Admiraal RJC, van Adrichem LNA, et al. Clinical Practice Guidelines on the Treatment of Patients with Cleft Lip, Alveolus, and Palate: An Executive Summary. Journal of Clinical Medicine 2021;10(21):4813. DOI: 10.3390/jcm10214813. Стаття у відкритому доступі. Ця сторінка — резюме, підготовлене Medpresso на основі оригінальної публікації; воно не замінює повного тексту і не є медичною консультацією.