Резюме рекомендацій KDIGO 2021 щодо лікування гломерулярних хвороб

Ключові положення

• Настанова KDIGO 2021 оновлює настанову 2012 року щодо гломерулонефриту і складається з 11 розділів; за відсутності якісних доказів надано практичні положення (practice points), яких значно більше, ніж градуйованих рекомендацій.
• Інгібітор АПФ або блокатор рецепторів ангіотензину II у максимально переносимій чи допустимій дозі — препарати першої лінії при артеріальній гіпертензії та протеїнурії; цільовий систолічний тиск у більшості дорослих — нижче 120 мм рт. ст. за стандартизованого вимірювання в кабінеті, споживання натрію — менше 2,0 г/добу.
• IgA-нефропатія: блокада РАС за протеїнурії понад 0,5 г/добу (1B); якщо протеїнурія залишається понад 0,75-1 г/добу після щонайменше 90 днів оптимізованої підтримувальної терапії, можна розглянути 6-місячний курс глюкокортикоїдів (2B) або, переважно, участь у клінічному дослідженні.
• Мембранозна нефропатія (membranous nephropathy): біопсія більше не обов'язкова при нефротичному синдромі та позитивних антитілах до PLA2R; за наявності хоча б одного фактора ризику прогресування залежно від ризику рекомендовано ритуксимаб, циклофосфамід із глюкокортикоїдами через місяць протягом 6 місяців або терапію на основі такролімусу щонайменше 6 місяців (1B).
• Дітям із нефротичним синдромом слід призначати високі дози глюкокортикоїдів протягом 8-12 тижнів замість 24 тижнів (1B).

Огляд

Це резюме представляє основні положення настанови KDIGO 2021 щодо ведення гломерулярних хвороб, яка замінює настанову 2012 року. Воно описує, що залишилося незмінним, що змінилося і де потрібні додаткові докази: IgA-нефропатія та IgA-васкуліт, мембранозна нефропатія, нефротичний синдром у дітей, хвороба мінімальних змін (minimal change disease), фокально-сегментарний гломерулосклероз (focal segmental glomerulosclerosis, FSGS; ФСГС), гломерулонефрит, пов'язаний з інфекціями, захворювання з мембранопроліферативним патерном, АНЦА-асоційований васкуліт (ANCA-associated vasculitis), вовчаковий нефрит і анти-ГБМ-хвороба. Цей огляд ґрунтується на резюме, яке саме по собі не є вичерпним.

Загальні принципи

Загальну протеїнурію оцінюють за добовою сечею у дорослих і за співвідношенням білок/креатинін у першій ранковій порції у дітей; ШКФ розраховують за рівнянням CKD-EPI для креатиніну у дорослих і за модифікованою формулою Шварца у дітей. При набряках перевагу надають петльовим діуретикам і обмеженню натрію. Метаболічний ацидоз слід лікувати за рівня бікарбонату в сироватці нижче 22 ммоль/л. Повна антикоагуляція показана при тромбоемболічних подіях на тлі нефротичного синдрому. Рекомендовано вакцинацію проти пневмокока та грипу, а також профілактику триметопримом-сульфаметоксазолом при високих дозах преднізону або інших імуносупресантах.

Нефротичний синдром, хвороба мінімальних змін і ФСГС

Дітям із частими рецидивами або стероїдозалежністю слід призначати преднізон 0,5 мг/кг/добу протягом тижня під час інфекцій верхніх дихальних шляхів (1C); при стероїдорезистентному нефротичному синдромі початкова терапія — інгібітори кальциневрину (1C). У дорослих хвороба мінімальних змін потребує підтвердження біопсією і лікується високими дозами пероральних глюкокортикоїдів (1C) не довше 16 тижнів. При первинному ФСГС високі дози глюкокортикоїдів залишаються терапією першої лінії (1D), а за резистентності чи непереносимості рекомендовано інгібітор кальциневрину (1C); настанова пропонує нову класифікацію ФСГС і відмовляється від терміна ідіопатичний.

Васкуліт, вовчаковий нефрит і анти-ГБМ-хвороба

Початкова терапія АНЦА-асоційованого васкуліту — циклофосфамід або ритуксимаб із глюкокортикоїдами в нижчих дозах, ніж раніше; плазмообмін рутинно не рекомендовано, а підтримувальна терапія, переважно ритуксимабом, має тривати щонайменше 18 місяців. При вовчаковому нефриті протималярійні препарати рекомендовано всім пацієнтам без протипоказань, початкова терапія поєднує глюкокортикоїди з мікофенолату мофетилом або низькими дозами внутрішньовенного циклофосфаміду, а загальна тривалість імуносупресії після повної відповіді має становити не менше 36 місяців. Анти-ГБМ-хворобу лікують глюкокортикоїдами, циклофосфамідом і плазмаферезом (1C).

Гломерулонефрит, пов'язаний з інфекціями

Пацієнтам із реплікативним гепатитом B (ДНК HBV понад 2000 МО/мл) і гломерулонефритом слід призначати нуклеоз(т)идні аналоги (1C), а циклофосфаміду й ритуксимабу уникати до лікування інфекції. Антиретровірусну терапію слід починати в усіх пацієнтів із ВІЛ і ХХН незалежно від кількості CD4 (1C).

Часті запитання

Чи потрібна біопсія нирки для діагностики мембранозної нефропатії?

Не в пацієнтів із нефротичним синдромом і позитивними антитілами до PLA2R, хоча біопсія може дати важливу додаткову інформацію.

Як довго дітям із нефротичним синдромом призначають початкові глюкокортикоїди?

Високі дози глюкокортикоїдів протягом 8-12 тижнів замість 24 тижнів (рівень 1B).

Чи рекомендовано плазмообмін при АНЦА-асоційованому васкуліті?

Не рутинно, оскільки дослідження PEXIVAS не показало, що він відтерміновує ниркову недостатність або смерть; його слід застосовувати при поєднанні АНЦА-васкуліту з анти-ГБМ-хворобою.

Джерело

Rovin BH, Adler SG, Barratt J, et al. Executive summary of the KDIGO 2021 Guideline for the Management of Glomerular Diseases. Kidney Int 2021;100:753-779. DOI: 10.1016/j.kint.2021.05.015. Відкритий доступ за ліцензією CC BY-NC-ND 4.0. Короткий виклад підготовлено Medpresso на основі оригінальної публікації; він не замінює повний текст або медичну консультацію.