Клінічні практичні рекомендації ERS щодо лікування саркоїдозу

Ключові положення

• Саркоїдоз лікують, щоб знизити ризик смерті чи органної недостатності або покращити якість життя; близько 5% пацієнтів помирають від хвороби, найчастіше через ураження легень або серця. Робоча група ERS сформулювала 12 рекомендацій щодо 7 клінічних питань із використанням GRADE.
• Нелікованим пацієнтам із вираженим ураженням легень і підвищеним ризиком смерті чи стійкої інвалідизації рекомендовано глюкокортикоїди для покращення або збереження ФЖЄЛ і якості життя (сильна рекомендація, низька якість доказів).
• Якщо ураження легень зберігається або побічні ефекти глюкокортикоїдів неприйнятні, пропонується додати метотрексат, а за подальшої активності — інфліксимаб.
• Глюкокортикоїди рекомендовано за саркоїдозу серця з блокадами, аритміями чи кардіоміопатією та за клінічно значущого нейросаркоїдозу (сильні рекомендації, дуже низька якість доказів).
• За вираженої втоми пропонується програма легеневої реабілітації та/або тренування інспіраторних м'язів на 6-12 тижнів; можна розглянути 8-тижневу пробу D-метилфенідату або армодафінілу.

Огляд

Ця настанова ERS, розроблена клініцистами, методологами та пацієнтами, охоплює лікування легеневого, шкірного, кардіального та неврологічного саркоїдозу, а також пов'язаної з ним втоми. Глюкокортикоїди залишаються препаратами першого вибору за симптомного захворювання, але тривале застосування спричиняє значну токсичність, тож важливі глюкокортикоїд-ощадні альтернативи. Рекомендацію щодо нейропатії тонких волокон надати не вдалося, а ураження очей, легенева гіпертензія та трансплантація не оцінювалися.

Ураження шкіри та нервової системи

За косметично значущих активних уражень шкіри, які не контролюються місцевим лікуванням, можна розглянути пероральні глюкокортикоїди, а за збереження активності на тлі глюкокортикоїдів чи інших імуносупресантів — додати інфліксимаб. За нейросаркоїдозу, що зберігається на тлі глюкокортикоїдів, пропонується метотрексат, а за збереження після препарату другої лінії, наприклад метотрексату, азатіоприну чи мікофенолату мофетилу, — інфліксимаб.

Рецидиви та тривалість лікування

Після відміни лікування рецидиви часті: 20%-80% пацієнтів рецидивують після відміни глюкокортикоїдів, що призначалися 2 роки, у 80% довелося відновити системну терапію після відміни метотрексату за хронічного перебігу, а понад половина рецидивували після відміни інфліксимабу через 6-12 місяців. Тому потребу продовжувати лікування слід переглядати кожні 1-2 роки.

Часті запитання

Чи всім пацієнтам із саркоїдозом потрібне лікування?

Ні. Лікування показане за ризику смерті чи органної недостатності або за зниження якості життя, залежно від ураженого органа.

Що робити, якщо глюкокортикоїдів недостатньо або вони спричиняють побічні ефекти?

Пропонується додати метотрексат, а за збереження активності — інфліксимаб.

Як дати раду втомі за саркоїдозу?

За допомогою 6-12-тижневої програми легеневої реабілітації та/або тренування інспіраторних м'язів, а також, можливо, 8-тижневої проби D-метилфенідату або армодафінілу, якщо втома не пов'язана з активністю хвороби.

Джерело

Baughman RP, Valeyre D, Korsten P, et al. ERS clinical practice guidelines on treatment of sarcoidosis. Eur Respir J 2021;58:2004079. DOI: 10.1183/13993003.04079-2020. Copyright ©The authors 2021. Короткий виклад підготовлено Medpresso на основі оригінальної публікації; він не замінює повний текст або медичну консультацію.