Діагностика та лікування деменції з тільцями Леві

Огляд

Цей докладний посібник для фахівців охорони здоров'я, підготовлений Асоціацією деменції з тільцями Леві (Lewy Body Dementia Association), присвячений діагностиці та лікуванню деменції з тільцями Леві в широкому розумінні. Сюди належать два споріднені захворювання: деменція з тільцями Леві (ДТЛ), за якої деменція є раннім інвалідизувальним симптомом, і деменція при хворобі Паркінсона (ДХП), що розвивається на тлі вже встановленої хвороби Паркінсона. Обидва стани пов'язані з агрегатами альфа-синуклеїну. ДТЛ — друга за частотою нейродегенеративна деменція після хвороби Альцгеймера, проте її часто діагностують неправильно.

Клінічна картина

Типові ранні порушення уваги, керівних функцій і зорово-просторових навичок, коливання когнітивних функцій і рівня бадьорості, повторювані деталізовані зорові галюцинації, паркінсонізм і порушення поведінки у фазі швидкого сну, яке може з'являтися за роки до інших симптомів. Часто трапляються вегетативна дисфункція, зниження нюху, марення, апатія, тривога та депресія. Багато пацієнтів тяжко реагують на антипсихотики.

Діагностика

Обстеження має включати неврологічний огляд, вимірювання ортостатичного тиску на кожному візиті, короткий когнітивний тест, чутливий до неамнестичних порушень, а також оцінку рухових, психічних, сомнологічних і вегетативних симптомів. Слід виключити оборотні причини деменції та виконати структурну нейровізуалізацію; візуалізація дофамінового транспортера допомагає відрізнити захворювання від хвороби Альцгеймера. Посібник наводить критерії Консорціуму з ДТЛ 2017 року, засновані на ключових клінічних ознаках та індикативних біомаркерах, і критерії Товариства розладів руху для ДХП. Діагноз потрібно чітко фіксувати в документації через підвищену чутливість до ліків.

Лікування

Паліативний підхід, орієнтований на цілі пацієнта, слід розпочинати з моменту встановлення діагнозу. Стандартом лікування когнітивних і психічних симптомів є інгібітори холінестерази. Паркінсонізм можна обережно лікувати мінімальною ефективною дофамінергічною терапією, оскільки ці препарати здатні провокувати психоз. Поведінкові симптоми спершу слід коригувати без ліків, виявляючи провокувальні чинники, як-от інфекція чи біль, і скасовуючи препарати з антихолінергічною дією. Типових антипсихотиків потрібно уникати через ризик тяжких реакцій, зокрема злоякісного нейролептичного синдрому; якщо без антипсихотика не обійтися, допустимі лише окремі атипові препарати, з великою обережністю та після обговорення ризиків. Для порушень сну та вегетативних симптомів передбачено окремі підходи.

Скерування до фахівців і допомога доглядальникам

Рекомендовано командний підхід за участю невролога, нейропсихолога та психіатра, а також раннє планування допомоги. Навантаження на доглядальників дуже високе, тому їм потрібні навчання, доступ до служб підтримки та спостереження для виявлення депресії й вигорання.