Diabetes insipidus

Загальні відомості

Цей огляд Крайст-Крейн і Гайсль опубліковано в La Presse Médicale у 2021 році в серії, присвяченій захворюванням гіпофіза. Він присвячений нецукровому діабету (НД) з акцентом на центральну форму. НД визначається як виділення гіпотонічної сечі понад 50 мл/кг за 24 години за полідипсії понад 3 літри на добу. Захворювання рідкісне, поширеність близько 1 на 25 000, чоловіки й жінки страждають однаково часто.

Причини

Описано чотири групи синдрому поліурії-полідипсії: центральний НД (недостатнє вироблення або вивільнення вазопресину), нефрогенний НД (знижена відповідь нирок), первинна полідипсія (надмірне споживання рідини) та гестаційний НД. Центральний НД зазвичай набутий, наприклад після нейрохірургічної операції чи травми голови, або спричинений пухлинами, інфільтративними чи автоімунними захворюваннями та інфекціями. Ідіопатичні випадки часті, а спадкові форми — це переважно автосомно-домінантні мутації гена AVP.

Діагностика

Розрізняти форми важливо, бо неправильне лікування може бути небезпечним. Десмопресин у пацієнта з первинною полідипсією, який і далі багато п'є, може спричинити тяжку гіпонатріємію. Класична проба зі спрагою має загальну точність близько 70 %, а за первинної полідипсії — лише близько 41 %. Кращі результати нині дає копептин — стабільний маркер вазопресину. Вихідне значення понад 21,4 пмоль/л вказує на нефрогенний НД, а копептин після стимуляції гіпертонічним розчином натрію хлориду (понад 4,9 пмоль/л) відрізняв первинну полідипсію від центрального НД із точністю 96,5 %. Копептин після стимуляції аргініном простіший і показав точність 93 %. «Яскрава пляма» гіпофіза на МРТ не є надійною діагностичною ознакою, але МРТ потрібна для пошуку структурних причин.

Лікування

Центральний НД лікують достатнім споживанням рідини та десмопресином в індивідуально підібраній дозі, а основним ускладненням є гіпонатріємія, тому потрібно стежити за натрієм і споживанням рідини. У стаціонарі водний баланс нестабільний, а гіпернатріємію слід коригувати повільно. Після операцій на гіпофізі НД може перебігати трифазно. За адипсичного НД потрібні фіксоване призначення обсягу рідини та регулярний контроль натрію. В огляді також розглянуто особливості в дітей.