Хондросаркоми у дітей та підлітків

Загальні відомості

Цей огляд Пурі опубліковано в EFORT Open Reviews у 2020 році, і він присвячений хондросаркомі у дітей та підлітків. Ці пухлини трапляються рідко й становлять менш ніж 5 % усіх хондросарком, а досліджень хондросаркоми кінцівок у молодих пацієнтів мало. Найчастіша локалізація — таз, далі проксимальний відділ стегнової кістки. У молодих хондросаркома трапляється значно рідше за остеосаркому та саркому Юїнга: фінське дослідження в пацієнтів віком до 18 років виявило 0,3 хондросаркоми на мільйон проти 3,6 остеосаркоми.

Форми та діагностика

Первинні (центральні) пухлини виникають у раніше нормальній кістці, а вторинні — з остеохондроми або енхондроми, у більшості серій у молодих — близько 26–29 %. Ризик злоякісної трансформації становить менш ніж 1 % при поодинокій остеохондромі, але близько 5 % при множинному остеохондрозі, а при хворобі Ольє та синдромі Маффуччі може сягати 40 %. Ступінь злоякісності визначають за клітинністю, ядерними ознаками та мітозами. За класифікацією ВООЗ 2013 року I ступінь називають атиповою хрящовою пухлиною та вважають проміжною пухлиною. Відрізнити енхондрому від хондросаркоми I ступеня важко, і фахівці нерідко розходяться в думках, тому такі утворення слід обговорювати на міждисциплінарній нараді з рентгенологом і патологом, які спеціалізуються на пухлинах кісток. Мезенхімальна хондросаркома — агресивний підтип, що становить 2–10 % усіх хондросарком.

Стадіювання та лікування

Стадіювання включає рентгенографію та МРТ ділянки ураження, а також КТ грудної клітки. Потреба в остеосцинтиграфії в кожного пацієнта ставиться під сумнів, а ПЕТ-КТ вивчають для розрізнення ступенів злоякісності. Хондросаркома стійка до хіміотерапії та відносно радіорезистентна, тому хірургічне видалення — єдиний надійний метод лікування. Широка резекція рекомендована при II та III ступені та при ураженнях таза й крижів, тоді як окремі пухлини кінцівок I ступеня можна лікувати розширеним внутрішньовогнищевим кюретажем. Хіміотерапія може відігравати роль при мезенхімальній хондросаркомі, а променеву терапію застосовують здебільшого при неоперабельних осередках або неповній резекції. Реконструкція після резекції в кістках, що ростуть, складна через різницю довжини кінцівок.

Прогноз і спостереження

Рецидиви та прогноз безпосередньо пов'язані з адекватністю резекції, а наслідки в молодих, схоже, не відрізняються від наслідків у дорослих. Пацієнтам з остеохондромами або енхондромами в місцях підвищеного ризику слід повідомляти про біль чи ріст утворення, а щорічний клінічний огляд із МРТ усього тіла може бути корисний окремим пацієнтам.