Боль в костях у детей: причины, диагностика, дифференциальная диагностика

Обзор статьи: McCarville MB. The child with bone pain: malignancies and mimickers. Cancer Imaging. 2009;9 Spec No A(Special issue A):S115-S121. Published 2009 Oct 2. doi:10.1102/1470-7330.2009.9043

Вступление

Боль в костях является достаточно частой жалобой, с которой ребёнок или его родители обращаются к врачу. Причины этого патологического состояния разнообразны и охватывают широкий спектр заболеваний, начиная от травм и заканчивая опухолями. Если исключить травматические повреждения, то, согласно предоставленной информации, наиболее распространенными причинами боли в костях являются гистоцитоз клеток Лангерганса (ГКЛ) и остеомиелит (ОМ). В своей работе автор акцентировал наше внимание на отличии этих патологических процессов от двух самых часто встречающихся злокачественных костных опухолей у детей: саркомы Юинга (СЮ) и остеосаркомы (ОС). Для более полного понимания отношения автора к этому вопросу рекомендуем ознакомиться с текстом оригинальной статьи, перейдя по ссылке, расположенной в начале нашего обзора.

Гистоцитоз клеток Лангерганса

ГКЛ – заболевание, которое характеризуется инфильтрацией органов клетками Лангерганса и другими эффекторными клетками с образованием гранулём. Согласно статье, пик заболевания приходится на возраст ребенка от 1 до 4 лет. Клиническое течение болезни и её последствия зависят от того, какие именно клетки активируются при этой патологии и сколько органов или систем подвергаются поражению. Например, при эозинофильной гранулёме выздоровление достигается в 100% случаев даже при проведении минимального лечения или при отсутствии такового. С другой стороны, при болезни Абта-Леттерера-Сиве симптоматика развивается остро, сопровождаясь тяжёлым течением, применением целого спектра медикаментов и не всегда разрешается благополучно. Автор отмечает, что поражение костей при ГКЛ обычно является изолированным, возникает у детей младшего возраста и имеет хороший прогноз. Чаще всего поражаются кости черепа, но возможно возникновение патологических изменений и в других костях (рис. 1А). Такие пациенты предъявляют жалобы на появление ночных болей и (или) припухлости в месте поражения. В случае возникновения патологических изменений в позвонках возможно присоединение неврологической симптоматики. Лучевые методы диагностики играют ключевую роль в исследовании ГКЛ. В начале применяется классическая рентгенография (РГ), которая позволяет выявить изменения в костях. Компьютерную томографию (КТ) рекомендуется использовать в случае расположения патологического очага в плоских костях: лопатка, таз, свод черепа. При всех вариантах локализации ГКЛ применима магнитно-резонансная томография (МРТ), с помощью которой возможно провести исследование окружающих мягких тканей, что крайне важно, например, при поражении позвоночника (рис. 1В, 1С). Рентгенологическая картина, согласно данных статьи, зависит от фазы, в течение которой проведено исследование. В острой фазе видны литические изменения, которые проявляются очагами деструкции костной структуры, имеющими нечёткие края, с признаками экспансивного роста (особенно при расположении патологических участков в рёбрах, лопатке, ключице), сопровождающимися в некоторых случаях секвестрацией. При редуцировании патологического процесса участки деструкции становятся чётко очерченными, с наличием ободка реактивного склероза. МРТ позволяет оценить степень вовлечения в патологический процесс костного мозга и мягких тканей, окружающих кость. В острой фазе литические очаги отмечаются как гипоинтенсивные участки на Т1-взвешенных изображениях (Т1-ВИ), так и гиперинтенсивные на Т2-взвешенных изображениях (Т2-ВИ) и STIR-последовательности. Последняя известна как «подавитель жира», при её использовании жировая ткань абсолютно не подаёт сигнала, оставаясь на сканах чёрной, что облегчает диагностический поиск. При контрастировании виден локальный отёк костного мозга и мягких тканей, который хорошо накапливает гадолиниевый контраст. При ремиссии процесса гиперинтенсивность очагов на Т2-ВИ падает. Автор отмечает, что все вышеуказанные изменения как на рентгенограммах, так и на МР-сканах не являются специфическими и могут наблюдаться также при ОМ, саркоме Юинга, метастатическом поражении костей. Для дифференциальной диагностики необходимо учитывать клиническую картину, данные гистологических и иммуногистохимических анализов. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), по данным статьи, ценна как метод, позволяющий определить степень метаболической активности патологических участков и оценить их ответ на проведённое лечение.

Остеомиелит

Напомним, что ОМ по клиническому течению разделяют на острый, подострый и хронический; по происхождению – на гематогенный и посттравматический; по этиологическому фактору на специфический и неспецифический. Согласно данным автора, по происхождению остеомиелит у детей чаще всего является гематогенным, поражая обычно метафизы длинных трубчатых костей и встречаясь, как правило, в дистальной части бедренной и проксимальной части большеберцовой костей. Обращает на себя внимание тот факт, что излюбленными местами возникновения остеосаркомы являются те же анатомические участки. Клинически у детей младшего возраста возможно возникновение болевого синдрома при пассивных движениях, хромоты, повышения температуры тела. Несмотря на частое упоминание травмы в анамнезе, её роль в патогенезе остеомиелита до конца не ясна. Что касается результатов клинических анализов, то они отображают наличие воспалительного процесса и не являются специфичными. В некоторых случаях при проведении лабораторных исследований признаки воспаления отсутствуют вовсе. При биопсии тканей из поражённого участка кости отрицательный результат отмечается в 40-60% случаев. Острый ОМ – гнойная инфекция, сопровождающаяся тромбозом сосудов в месте развития патологического очага и распространяющаяся не только через костномозговой канал, но и через Гаверсовы каналы. В результате этого процесса происходит отслоение надкостницы с последующим распространением воспалительного процесса на окружающие мягкие ткани. Иногда омертвевшая костная ткань не рассасывается, оставаясь окружённой здоровой костью (секвестрация), что приводит к наличию источника «дремлющей» инфекции, который может открываться наружу посредством свищевого хода. Этот вариант течения болезни можно рассматривать как не самый плохой, поскольку в таком случае гной эвакуируется из очага поражения, помогая таким образом процессу выздоровления. Автор обращает наше внимание на то, что семиотические признаки на обычных рентгенограммах появляются только через несколько дней (недель) после начала клинических проявлений. Вначале будет отмечаться утолщение мягких тканей на уровне поражённого метафиза. В дальнейшем к этому признаку добавляются образование участков деструкции и периостальная реакция, которая может быть в виде спикул, одиночных пластинок, по типу «луковицы» или «козырька». Через 10-12 недель болезни на рентгенограммах можно отметить первые участки склероза (рис. 2А). Как мы отметили выше, РГ позволяет обнаружить патологические изменения при остеомиелите с опозданием, которое не дает возможности в ряде случаев начать своевременное адекватное лечение. Поэтому для ранней диагностики рекомендуется использовать МРТ. Этот метод обладает возможностью визуализировать минимальные воспалительные изменения в костном мозге и мягких тканях, окружающих кость. В острой фазе отёк костного мозга отмечается на сканах с Т1-ВИ в виде участка пониженной интенсивности сигнала, а на Т2-ВИ и STIR-последовательности – повышенной. Контрастирование гадолинием позволяет во время исследования дифференцировать область некроза от нормальной ткани и эффективнее обнаруживать абсцессы. Ещё одна важная причина применения МРТ – дифференциальная диагностика с опухолевым процессом. Для ОМ характерно наличие «дорожки», которая соединяет основную область поражения с мягкими тканями, проходя при этом сквозь кортикальный слой кости (рис. 2А, В). Накопление жидкостного содержимого в субпериостальном пространстве также присуще воспалительному процессу. В случае подострого или хронического течения ОМ возможно развитие абсцесса Броди, который обычно располагается в метафизе длинных костей, на рентгенограмме имеет вид участка деструкции округлой формы, размером от 10 до 40 мм, с относительно ровным, склерозированным контуром. Абсцесс Броди на МР-сканах визуализируется в виде области пониженного сигнала на Т1-ВИ и усиленного на Т2-ВИ. При этом ободок склероза будет тёмным в обоих случаях. Вследствие развития процессов фиброза в костном мозге последний на МРТ-сканах при использовании Т2-ВИ имеет тёмный цвет. Неравномерное утолщение кортикального слоя хорошо просматривается как на рентгенограммах, так и при применении МРТ, которая дополнительно позволяет оценить состояние транзиторной зоны костного мозга.

Саркома Юинга

Согласно данным статьи, в детском возрасте СЮ является второй по частоте возникновения среди первичных злокачественных костных опухолей. Пик заболеваемости приходится на 15-летний возраст. Чаще всего поражаются метафизы или диафизы длинных трубчатых костей. Пациенты жалуются на местную боль, которая может носить перемежающийся характер, стихая или уменьшаясь в ночное время. Автор считает, что при подозрении на развитие у пациента опухоли РГ должна быть проведена в первую очередь, поскольку этот метод зачастую позволяет подтвердить злокачественную природу новообразования. Рентгенологическая картина отличается значительным разнообразием. Чаще всего на рентгенограммах видны очаги деструкции, которые не имеют чётких контуров и располагаются преимущественно в проекции костномозговой полости, распространяясь больше по длине кости, чем по её толщине. Возможно присоединение участков остеосклероза, вплоть до их доминирования над деструктивными изменениями. Зачастую отмечается наличие массивных периостальных наслоений в виде спикул или пластин в сочетании с мягкотканным компонентом различной степени выраженности либо без такового (рис. 3А, С). Автор считает, что МРТ является важнейшим методом для диагностики СЮ. Такое утверждение базируется на возможности определить с помощью данной модальности точные размеры опухоли и её взаимоотношение с окружающими структурами (сосуды, нервы, ткани близлежащего сустава). Так же как на рентгенограммах, на МР-сканах проявления СЮ разнообразны. Чаще всего это участки пониженного сигнала на Т1-ВИ, повышенного на Т2-ВИ и при использовании STIR-последовательности. Четко определить границы опухолевых тканей удаётся не всегда, что связано с наличием отёка вокруг опухоли (рис. 3В).

Остеосаркома

Согласно данным статистики, на первом месте среди первичных злокачественных костных опухолей, выявляемых в детском возрасте, находится ОС, пик заболеваемости которой приходится на вторую декаду жизни, совпадая по времени со «взрывным» ростом костей у подростков. Наиболее часто встречающаяся локализация возникновения опухоли расположена в самых активных участках роста – метафизах длинных костей: дистальном метафизе бедренной кости, проксимальном метафизе - большеберцовой кости, проксимальном метафизе – плечевой кости. Пациенты предъявляют жалобы на местную боль, которая длится около 3 месяцев и может сопровождаться наличием мягкотканного компонента. На рентгенограммах «классическая» ОС проявляется комбинацией участков остеосклероза и деструкции, наличием мягкотканного компонента, который может содержать кальцинаты. Периостальная реакция может иметь вид «солнечной короны», спикулоподобных разрастаний или козырька Кодмена (рис. 4 А, С). Картина при МРТ схожа с таковой при СЮ: на сканах отмечаются участки пониженного сигнала на Т1-ВИ, повышенного на Т2-ВИ и при применении STIR-последовательности. Края новообразования на изображениях могут хорошо дифференцироваться от окружающих мягких тканей или же сливаться с ними, что связано с наличием отёка вокруг опухоли (рис. 4В). Кроме этого, МРТ позволяет оценить наличие или отсутствие проникновения опухолевых масс в эпифизы и степень прорастание остеосаркомы в сосудисто-нервный пучок, что оказывает значительное влияние на тактику дальнейшего лечения.

Выводы

Согласно мнению автора, патологические состояния у детей, сопровождающиеся костной болью, являются достаточно распространённой проблемой. Диагностический поиск причин болевого синдрома особенно важен в связи с тем, что в его основе может лежать злокачественная опухоль. Необходимо отметить, что патологические состояния, описанные в статье, не являются единственной причиной болей в костях, которая также может возникать при доброкачественных опухолях и метастазах. Зачастую картина изображений, полученных после применения лучевых методов диагностики, может быть схожей с различными заболеваниями. Этот факт ещё раз напоминает нам, что диагностика должна базироваться на целом комплексе данных, куда наряду с инструментальными методами необходимо включать результаты лабораторных исследований, анамнез, патогистоморфологическое исследование биоптата и т.д.

Рисунок 1. Восьмилетняя девочка с ГКЛ. Обратилась с жалобами на боль в правом бедре. А – на рентгенограмме бедра в прямой проекции отмечается наличие очага деструкции в средней трети диафиза бедренной кости с веретенообразным утолщением кортикального слоя. В – краниограмма: в теменной кости белыми стрелками указан округлый дефект со скошенными краями. С – МРТ головы в коронарной проекции с использованием Т2-ВИ, белой стрелкой отмечен мягкотканный компонент.

Данные статьи: McCarville MB. The child with bone pain: malignancies and mimickers. Cancer Imaging. 2009;9 Spec No A(Special issue A):S115-S121. Published 2009 Oct 2. doi:10.1102/1470-7330.2009.9043

Рисунок 2. Снимки бедра 12-летнего мальчика с ОМ. В анамнезе боль и отёк конечности в течение 2 месяцев после незначительной травмы. Во время исследования отмечалось повышение С-реактивного белка в плазме крови. Все остальные клинические показатели в норме. На рентгенограмме бедра в прямой проекции (А) отмечается наличие массивных периостальных наслоений в проксимальной половине диафиза бедренной кости (стрелка). В – МРТ бедра с применением контрастного вещества на основе гадолиния: отмечается наличие субпериостального абсцесса (изогнутая стрелка) и распространение патологического процесса по костномозговой полости в направлении к дистальному метафизу (прямая стрелка). С – МРТ в аксиальном срезе с применением контрастирования хорошо виден путь распространения патологического процесса из субпериостального абсцесса к изменённым мышцам (стрелка).

Рисунок 3. Саркома Юинга у десятилетней девочки с жалобами на локальную боль в правой ноге. А - рентгенограмма бедра в прямой проекции. Отмечается наличие выраженной периостальной реакции в средней трети бедренной кости (стрелки). В - STIR-последовательность в коронарной проекции. Прямыми стрелками обозначена не имеющая чётких границ опухоль, распространяющаяся по костномозговой полости. Хорошо видна выраженная периостальная реакция с отёком мягких тканей (изогнутые стрелки). С - МРТ в аксиальной проекции с применением контрастирования. Прямой стрелкой указана опухоль костного мозга, изогнутой стрелкой – периостальная реакция в виде массивных линейных наслоений, которая в сочетании с диафизарным расположением опухоли является типичной для СЮ.

Рисунок 4. Остеосаркома у мальчика 15 лет. В анамнезе – боль в левой ноге в течение 2 месяцев. А - на рентгенограмме левого бедра в прямой проекции отмечается наличие участков деструкции и остеосклероза с преобладанием последнего. Хорошо видна массивная периостальная реакция по типу «солнечной короны». В - МРТ в коронарной проекции с применение контрастного усиления: распространение опухоли по костномозговому каналу. Появление неконтрастированных участков связано с наличием в массиве опухолевой ткани оссификатов и склероза. Белой стрелкой указан хорошо дифференцированный край опухоли на границе со здоровой тканью. С - МРТ в аксиальной проекции с контрастным усилением: видна периостальная реакция, окружающая склерозированную опухоль.