Рекомендации рабочей группы по внедрению ранней диагностики дисплазии тазобедренных суставов

Обзор статьи: Agostiniani R, Atti G, Bonforte S, et al. Recommendations for early diagnosis of Developmental Dysplasia of the Hip (DDH): working group intersociety consensus document. Ital J Pediatr. 2020;46(1):150. Published 2020 Oct 9. doi:10.1186/s13052-020-00908-2

Вступление

Данный обзор мы посвятим разработанным итальянскими врачами рекомендациям по ранней диагностике и лечению дисплазии тазобедренного сустава (ДТБС). В статье собраны результаты работы педиатров, ортопедов, радиологов.

ДТБС является одним из частых врожденных нарушений развития опорно-двигательной системы. Актуальность проблеми дисплазии тазобедренных суставов, кроме значительной частоты, также обусловлена и тем, что этиология и патогенез заболевания еще недостаточно изучены. Данный факт обусловливает возникновение неточностей и ошибок при установке диагноза. К тому же заболевание имеет достаточно  широкий спектр симптоматики, начиная от незначительных изменений формы, размеров элементов сустава до серьезных анатомических и биомеханических нарушений. При прогрессировании дисплазия может привести к развитию остеоартроза, инвалидизации пациента, необходимости оперативного вмешательства на пораженном суставе (проведению эндопротезирования). ДТБС имеет важное социальное значение: чем более выражена дисплазия и её последствия, тем сложнее человеку вести обычный образ жизни. В такой ситуации одну из главнейших ролей играет ранняя диагностика патологии. Идеально, если удается поставить диагноз в первые дни или даже часы жизни ребёнка. Чем раньше поставлен диагноз и начато лечение, тем меньше вероятность развития осложнений. Целью своей работы коллектив авторов заявляет не только разработку методов ранней диагностики и лечения ДТБС, но и предоставление рекомендации по ведению таких пациентов.

Методы

Методологически документ был подготовлен с использованием следующих этапов:

  1. определение группы врачей-экспертов (педиатры, ортопеды, радиологи), которые могли бы разработать вышеуказанный документ;

  2. формулировка группой экспертов наиболее важных вопросов, которые необходимо затронуть в рекомендательном документе (скрининг, диагностические тесты, регистрация полученных данных и т. д.);

  3. обзор литературы по данной тематике;

  4. оценка и синтез полученных из литературы данных;

  5. обсуждение результатов и формирование рекомендаций;

  6. составление финальной версии документа;

  7. публикация документа;

  8. организация обзора результатов применения рекомендаций через три года после их опубликования.

Обзор литературы

Были проанализированы данные научных статей на английском и итальянском языках в период с января 2000 по конец марта 2019 года с использованием сайта PubMed. В случае особо важной информации анализировались также научные работы на других языках. В работу принимались статьи с метаанализом, клиническими исследованиями, систематическими обзорами, рандомизированными клиническими исследованиями. Оценка качества поиска производилась по методу AGREE II (Appraisal of Guidelines Research and Evaluation) – Опросник по экспертизе и аттестации руководств. Данный инструмент представляет собой набор контрольных вопросов, который помогает оценить качество разработанных рекомендаций как самим авторам, так и конечным пользователям.

Результаты совместного обсуждения (консенсус)

Заболевание

Как указывалось выше, ДТБС – одна из актуальных проблем современной ортопедии и травматологии, проявляющаяся широким спектром симптомов, выявляемых как при клиническом обследовании, так и при использовании лучевых методов диагностики.  В сложных случаях развивается хромота и функциональные нарушения сразу после того, как ребенок начинает ходить. Часто осложняется развитием остеоартроза. 

Эпидемиология

Авторы статьи уведомляют о том, что, анализируя данные литературы, сложно точно определить, насколько часто встречается ДТБС. Такое положение связано, по мнению авторов, со следующими моментами:

  1. частое изменение определения болезни и классификации в связи с добавлением новых методов диагностики;

  2.  различная точность методов, применяемых для диагностики ДТБС (рентгенологическое, клиническое, ультразвуковое исследование);

  3. распространенность ДТБС изменяется в зависимости от возраста детей и этнического состава исследуемых групп.

Для приблизительного понимания сложности с учетом количества больных, итальянские коллеги приводят цифру в 0,13%, которая показывает число тяжелых вариантов течения болезни (вывих бедра) по отношению ко всем рожденным детям при отсутствии ранних диагностических программ. Становится понятным, что общее количество заболевших должно значительно превышать эту цифру, в которую не включены более легкие варианты течения заболевания. Если же используется ультразвуковое исследование, то количество выявленной патологии разной степени тяжести увеличивается до 1,6% от всей популяции.

Клиническое развитие ДТБС

В этом разделе своего труда авторы акцентируют своё внимание на том, что на данный момент нет достаточно достоверных данных, касающихся эволюционирования тяжелых форм дисплазии, которые проявляются хромотой сразу после того, как ребенок начинает ходить. Это связывается с отсутствием методологически правильного разделения между группами «леченных» и «нелеченных» дисплазий. Как бы то ни было, все источники сходятся на большей вероятности применения в последующем у «нелеченных» пациентов различных видов хирургического вмешательства. 

Важность ранней диагностики ДТБС

Согласно информации из статьи, чем раньше обнаруживается ДТБС (желательно с первых дней жизни ребенка), тем раньше можно начать лечение. Чем раньше начинается лечение, тем меньше вероятность развития остеоартроза. Таким образом, максимально эффективное лечение напрямую связано со сроками его начала. Чем раньше – тем лучше. Итальянские коллеги называют возраст ребенка, до которого необходимо начать лечение. Согласно данным статьи, в случае начала терапии после шести недель жизни, достичь хорошего результата в лечении представляется маловероятным. Кроме того, Bradley показал зависимость такого грозного осложнения как асептический некроз головки бедренной кости от сроков начала лечения. Согласно его данным, процент этого осложнения нарастает в случае более позднего начала терапии.

Диагностика ДТБС

Диагностика осуществлялась клиническим, рентгенологическим и ультразвуковым методами.

1. Клиническое исследование

Несмотря на развитие технических средств диагностики, осмотр ортопедом ребенка во время рождения и на первом месяце жизни не потерял своей актуальности. Для проведения правильной оценки рекомендуется применять следующие этапы осмотра:

  1. оценка естественного положения тела ребенка;

  2. наличие (отсутствие) признака Галеацци;

  3. асимметрия латерального профиля таза;

  4. снижение амплитуды движения в пораженном суставе при отведении бедра;

  5. тест Ортолани;

  6. тест Барлоу.

  7. Ультразвуковое исследование    

Этот метод позволяет визуализировать все компоненты сустава в норме и при патологии, вне зависимости от наличия минеральных составляющих, что в случае с маленькими детьми является критически важным. Ниже представлены основные техники обследования тазобедренного сустава, которые рекомендуют применять авторы.

  1. Техника Графа (Graf technique). Является быстрой в исполнении, точной, хорошо стандартизированной. Позволяет измерять шеечно-диафизарный угол и уточнить морфологические изменения вертлужной впадины, в связи с чем используется для оценки степени поражения сустава.

    1.  Типы строения тазобедренных суставов по Графу:

  1. I тип (зрелый сустав): угол α больше или равен 60° – норма;

 тип Iа: угол β меньше 55°;

 тип Ib: угол β больше 55°;

  1. II тип: 

тип IІа (физиологически незрелый, оценивается у детей до 12-недельного возраста): угол α = 50°-59°;

тип ІІb (задержка оссификации, оценивается у детей старше 12-недельного возраста): угол α = 50°-59°;

 тип ІІс (прогностически неблагоприятный): угол α = 43°-49°, угол β меньше 77°;

Тип D (начинающаяся децентрация): угол α = 43°-49°, угол β больше 77°;

  1. ІІІ тип:

тип IІІа (децентрированный сустав): угол α меньше 43°, отмечается проксимальное оттеснение хрящевой части крыши вертлужной впадины, без структурных изменений;

тип ІІІb (децентрированный сустав): угол α меньше 43°, отмечается проксимальное оттеснение хрящевой части крыши вертлужной впадины, c наличием структурных изменений;

d) Тип ІV (децентрированный сустав): угол α меньше 43°, отмечается медиально-каудальное оттеснение хрящевой части крыши вертлужной впадины.

  1. Техника Харке (Harcke technique). Позволяет изучить стабильность головки бедренной кости в покое и при нагрузке.

  2. Техника Морин-Терсена (Morin-Terjesen technique). 

Каждая из вышеупомянутых техник является достаточно сложной и требует высокого уровня квалификации врача. При нарушении этапов выполнения ультразвукового исследования возможно получение неверных результатов и выбор неправильной тактики лечения в дальнейшем. 

Рентгенологическое исследование

Рентгенография тазобедренных суставов до сих пор играет одну из главных ролей в диагностике ДТБС у детей с 3-го месяца жизни. Такая временная отсрочка связана с тем, что в более раннем возрасте недостаточная минерализация костной ткани не позволяет уверенно говорить о ДТБС. Учитывая риски, связанные с облучением во время исследования, авторы не рекомендуют применять этот метод в качестве скринингового. Однако, рентгенологический метод диагностики рекомендовано применять в следующих случаях:

  1. подтверждение диагноза ДТБС, ранее выявленного при клиническом и (или) ультразвуковом исследовании;

  2. при анализе течения болезни;

  3. в качестве документа, подтверждающего эффективность терапии;

  4. определить возможное начало осложнений.

Сравнение между результатами клинического и ультразвукового исследования

Сравнение этих двух методов, согласно информации от авторов статьи, показало более высокую чувствительность ультразвукового исследования. При этом соответствие между клинической картиной и ультразвуковым исследованием наблюдалось только в тяжелых случаях (3 и 4 степень по Graf).  

Скрининг

На данный момент необходимость скрининга очевидна. Остаются несколько спорных моментов, а именно:

  1. какие необходимы тесты и методы фиксации их результатов;

  2. время проведения скрининга;

  3. сделать скрининг универсальным для всех новорожденных или избирательным (по группам риска).

Основным аргументом против клинического скрининга является то, что отрицательный тест Ортолани не исключает изменений в суставе. Таким образом, создаются предпосылки для упущения патологии и создания иллюзии здоровья у ребенка с ДТБС. Более того, негативные клинические тесты не всегда являются верным маркером улучшения ситуации при выявленной ДТБС. Может наблюдаться положительная динамика при клиническом осмотре и при этом отрицательная динамика при морфологическом исследовании. Такие выводы сделаны авторами статьи на основе анализа данных, представленных в Национальном регистре ортопедического протезирования и имплантологии региона Эмилия-Романья (Regional Register of Orthopaedic Prosthetic Implantology of the Emilia-Romagna Region (RIPO) и Норвежском регистре артропластики (The Norwegian Arthroplasty Register). В первое десятилетие 21 века был предложен вариант с избирательным скринингом детей, входящих в «зону риска». По прошествии десяти лет после её начала стало очевидно, что селективное проведение ультразвукового исследования не принесло ожидаемого результата: количество хирургических вмешательств из-за запущенных вариантов ДТБС значимо не уменьшилось. Очень ярким примером может послужить исследования Sink, проанализировавшего истории больных, которые были прооперированы по поводу запущенных случаев ДТБС, и выявившего, что 85,3% всех пациентов не имели достаточных критериев для селективного скрининга. Схожие за значимостью данные поступили от Broadhurst (Великобритания). Вместе с тем, в странах, которые приняли модель универсального скрининга, например Австрия, отмечалось достоверное снижение запущенных случаев ДТБС и, соответственно, оперативных вмешательств на тазобедренных суставах. Наиболее яркие цифры отмечает Thaler, который показал уменьшение хирургического вмешательства на 85% при сравнении периодов «универсального» и «избирательного» скрининга. Немаловажным является и тот факт, что для государства экономически более выгодно проводить всесторонний скрининг, чем тратить деньги на хирургическое лечение запущенных форм ДТБС.

Сбор данных

Кроме проведения скрининговых исследований, необходимо создавать базу данных, которая позволила бы оперативно получить доступ к результатам исследований и, в случае необходимости, помочь в проведении оперативного вмешательства. Анализ такой базы данных по истечению длительного промежутка времени позволит оценить эффективность выбранного пути и скорректировать его в зависимости от полученных результатов. 

Выводы

По итогам своей работы авторы приводят нам следующие принципы диагностики ДТБС:

  1. Все новорожденные должны проходить обследование тазобедренных суставов с фиксацией результатов исследования.

  2. Клиническое исследование с последующей фиксацией результатов должно быть повторно проведено участковым педиатром в течение первого полугодия жизни.

  3. Все новорожденные с положительным «симптомом щелчка» должны быть обследованы с помощью ультразвукового аппарата до выписки из роддома или же в течении первой недели после выписки. Ключевым является организация региональных скрининговых программ для всех новорожденных с ультразвуковым исследованием тазобедренных суставов на 4-6 неделе жизни и регистрацией полученных данных.

  4. Все новорожденные должны быть включены в программу скрининга ДТБС, что предполагает поведение ультразвукового исследования тазобедренных суставов между 4 и 6 неделями жизни с внесением результатов в общую базу данных.

  5. Служба здравоохранения должна информировать педиатров, ортопедов и рентгенологов о выявленных случаях ДТБС (тип IIb, IIc, D, III, IV по классификации Graf); тип IІa подлежит ультразвуковому мониторингу. 

  6. Служба здравоохранения совместно с научным сообществом должны выделить соответствующие центры для проведения скрининга, имплементировать специальные программы для обучения специалистов ультразвуковой диагностике и методикам исследования тазобедренных суставов у детей с последующей верификацией и контролем знаний.