Многообразие поражений черепа: радиологический обзор

Обзор статьи: Gomez, C.K., Schiffman, S.R. & Bhatt, A.A. Radiological review of skull lesions. Insights Imaging 9, 857–882 (2018). https://doi.org/10.1007/s13244-018-0643-0

Вступление

Данный обзор мы посвятим разбору интересной статьи, касающейся изменений в черепе при различных патологических процессах. Оригинал доступен по ссылке, размещенной под названием статьи. Авторами являются коллеги из Department of Imaging Sciences, University of Rochester, 601 Elmwood Avenue, Rochester, NY 14602, USA. Для небольшого экскурса в нормальную анатомию свода черепа авторы нам предлагают изучить удобную схему (рис.1). Мы рекомендуем освежить свои знания в этой части нормальной анатомии человека для более корректного и полного понимания дальнейшей информации. Также нелишним будет напомнить, что формирование основания черепа происходит в течение трех стадий – фиброзной, хрящевой и костной, а для костей лица и свода черепа характерны только фиброзная и костная стадии развития. Именно поэтому, такие опухоли, как хондрома, хондросаркома и другие хрящевые образования могут встречаться лишь в костях основания черепа. Далее вкратце авторы напоминают основные признаки, присущие доброкачественным и злокачественным образованиям костей черепа. Для незлокачественных опухолей характерным является: четко очерченные границы, узкая переходная зона к нормальной кости, часто встречается склерозирование костной структуры по периферии опухоли. При обнаружении таких признаков, как нечеткость опухолевых границ, широкая переходная зона, периостальная реакция, наличие мягкотканного компонента, очаги деструкции с распространением за пределы кости можно думать о злокачественном новообразовании или о малигнизации изначально неагрессивной опухоли. Источником поражения костей может выступать целый спектр тканей: костная, хрящевая, фиброзная, ткани сосудов кости, смешанные варианты.

Далее авторы в общих чертах оценивают важность различных лучевых методов в диагностике изменений в черепе. Сразу отметим, что классической рентгенографии (РГ) американские врачи выделяют достаточно скромное место. Очевидно, это связано с тем, что из-за проекционного наслоения костей друг на друга при проведении классической рентгенографии точно оценить наличие опухоли и степень вовлеченности в процесс окружающих тканей является достаточно сложной задачей. Поэтому РГ в данном случае будет играть «стартовую» роль как метод, при котором обнаруживаются (зачастую случайно) какие-либо патологические изменения. Иногда рентгенография может быть полезна в качестве метода динамической оценки деструктивных изменений, например, при генерализованной миеломе. Компьютерной томографии (КТ) коллектив авторов отводит основное место при оценке изменений в костях черепа, наличия и характеристик очагов деструкции, анализе состояния матрикса опухоли, например, его минерализации. Магнитно-резонансную томографию (МРТ) характеризуют как незаменимый метод для исследования состояния мягких тканей головы, степени вовлечения в патологический процесс костного мозга, а также для анализа изменений головного мозга.

Фиброзная дисплазия (ФД)

Это генетическое заболевание возникает при неправильной дифференциации и извращенном созревании остеобластов, в результате чего они не в состоянии производить нормальный костный матрикс. Кроме этого, нарушается минерализация пораженных участков кости. В 70% имеет место монооссальная форма, а в 30% – полиоссальная. На нашем сайте есть отдельный обзор, посвященный фиброзной дисплазии, так что все желающие узнать более подробно об этой проблеме могут обратиться к обзору статьи «Фиброзная дисплазия: что там, за «матовым стеклом»?». В черепе ФД чаще всего поражает лобную и височную кости. Основные признаки хорошо видны на КТ- и МРТ-сканах (рис.2). Обращает на себя внимание заметно большее повреждение наружной пластинки костей черепа по сравнению с внутренней.

Остеома

Остеома является наиболее частой доброкачественной опухолью у взрослых. Развивается из высокодифференцированных клеток компактной или губчатой костной ткани. Источником опухоли в костях черепа обычно является диплоэ. Остеома может расти как на широком основании, так и на ножке. В случае развития остеомы из внутренней пластинки костей свода черепа опухоль следует дифференцировать с менингиомой, однако последняя дает мягкотканный компонент и хорошо накапливает контраст. На КТ-сканах остеома видна как хорошо отграниченная от соседних тканей гомогенная опухоль со склеротическим ободком и четкими контурами. При МР-исследовании на Т1-взвешенных изображениях определяется гомогенное новообразование с пониженным сигналом. На Т2-взвешенных изображениях остеома имеет различную плотность, что зависит от того, из какого типа костной ткани она развивается (рис.3). При наличии множественных остеом необходимо исключить синдром Гарднера (множественные остеомы, полипоз кишечника, различные доброкачественные опухоли, кисты сальных желез) (рис.4).

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ)

ГКЛ более известен как гистиоцитоз Х, эозинофильная гранулема является одной из его разновидностей. Данное заболевание неизвестной этиологии заключается в неконтролируемом размножении клеток Лангерганса и эозинофилов в различных тканях, что приводит в дальнейшем к их повреждению. На рентгенограммах видны четко очерченные литические очаги по типу «пробойника». На КТ-изображениях – более ранние изменения, которые представляют собой литические очаги с неровными, «скошенными» краями и одинаковым вовлечением в патологический процесс внутренней и наружной пластинок (рис. 5). Возможно присутствие центрального секвестра. В случае множественного поражения картина начинает напоминать вид «географической карты». Иногда при этом происходит вовлечение в патологический процесс мягких тканей. В дальнейшем, по мере затухания процесса, вокруг очагов деструкции формируется склеротический ободок. МР-картина данного заболевания не является типичной и характеризуется отеком костного мозга, наличием усиленного сигнала на Т2-взвешенном изображении, на Т1-взвешенном изображении сигнал ослаблен или же имеет среднюю интенсивность.

Костная венозная мальформация

Авторы разделяют мальформацию по происхождению на три вида:

1. «Low-flow». В вольном переводе этот тип можно определить как «из сосудов с низким давлением» или – с «низкой скоростью кровотока». Такая мальформация возникает из капилляров, вен и лимфатических сосудов.

2. «High-flow». Соответственно, из сосудов с высокой скоростью кровотока (артериальная и артериовенозная).

3. Смешанная (венозно-лимфатическая трансформация).

Венозные мальформации в черепе чаще возникают у женщин, исходят обычно из лобной и теменных костей. Чаще всего бессимптомны и являются случайной находкой. Крайне редко могут вызывать эрозии внутренней пластинки черепа и твердой мозговой оболочки с последующим субдуральным кровоизлиянием. На РГ такие образования характеризуются специфическим видом деструкции по типу «медовых сот» или «солнечных лучей». На КТ-сканах будут видны хорошо очерченные округлые остеолитические очаги, расположенные в диплоэ с незначительным распространением в сторону наружной пластинки. Внутренняя пластинка остается практически интактной. МР-картина буде меняться в зависимости от содержания жира и васкуляризации опухоли. Т1-взвешенное изображение показывает изоденсное или гиперденсное образование, на Т2-взвешенном изображении опухоль выглядит гиперденсно с формированием картины «грозди винограда» (рис. 6 и 7). При внутривенном введении контраста происходит его диффузное накопление в первой фазе исследования.

Менингиома

По информации, представленной в статье, данная патология чаще встречаются у людей среднего возраста. Авторы разделяют эту опухоль на два вида: интрадуральная и интраоссальная. Наиболее частым признаком первого варианта является выраженная реакция в виде гиперостоза в прилегающей к опухоли кости (рис.8). Второй вид – достаточно редкая находка и встречается в 2% случаев всех выявленных менингиом. Такие опухоли развиваются вне дурального мешка, поэтому получили название эктопические, экстрадуральные или интраоссальные менингиомы. Все эктопические менингиомы подразделяют по первичному расположению на три типа: 1. Внечерепные; 2. Чисто внутричерепные; 3. Внутричерепные с внечерепным распространением. На КТ-сканах внутрикостная менингиома обычно проявляется в виде очага склеротического поражения с неровными спикулоподобными краями, часто сопровождающегося гиперостозом (рис.9).

Болезнь Педжета

Хроническое поражение костей, характеризующееся грубым нарушением костного ремоделирования, в результате которого происходит утолщение, деформация костей, нарушение их структуры. По данным авторов статьи болезнь встречается у 3-4% людей в возрасте старше 40 лет. Чаще всего поражаются кости черепа. В течении болезни выделяют три фазы активности. Первая фаза – литическая, характерным для неё является преобладание процессов остеолиза. Во второй фазе (смешанной) происходит усиление остеобластического процесса. В третьей фазе остеобластическая активность постепенно снижается, на первый план выходит образование склеротических участков (фаза склероза). Из вышесказанного становится понятным, что рентгенологическая картина разнообразна и зависит от фазы, в течение которой производили исследование. В первой фазе преобладают литические изменения, которые на рентгенограмме будут определяться как крупные участки деструкции в лобной и затылочной кости, более известные как «osteoporosis circumscripta». В смешанной фазе можно увидеть четыре основных признака: участки остеолиза, утолщение костных трабекул, кортикального слоя, увеличение размеров кости (рис.10). В дальнейшем происходит преобладание склерозированных участков кости над литическими. При этом кости остаются увеличенными и деформированными. Озлокачествление болезни Педжета с последующим развитием саркомы может встречаться в достаточно широком процентном диапазоне, величина которого прямо коррелирует с количеством и объемом вовлеченных в патологический процесс костей. Например, по данным американских коллег, в случае широкого распространения болезни степень озлокачествления может достигать 5-10%. Если же изменения не затрагивают больших объемов костной ткани, то частота возникновения саркомы снижается до 1%.

Саркоидоз костей свода черепа

Саркоидоз – это заболевание неинфекционной природы, без определенной на данный момент причины. Вследствие развития болезни в тканях организма происходит формирование специфических гранулем. В основном поражаются легкие и лимфатические узлы. Костная система вовлекается в процесс достаточно редко. Рентгенологически можем наблюдать поражения, чаще множественные, в виде остеолитических участков с четкими краями. Иногда в процесс вовлекается костный мозг и мягкие ткани, что хорошо проявляется при проведении МРТ (рис. 11).

Оссифицирующая фиброма

Данная опухоль состоит из хорошо дифференцированных клеток костной и фиброзной ткани, чаще встречается у детей. Череп поражается в 12%. Опухоль является медленно растущей, однако достаточно агрессивной локально. Авторы выделяют три формы опухоли: классическая, трабекулярная ювенильная, псаммоматозная ювенильная. На рентгенограммах оссифицирующая фиброма проявляет себя как единичный очаг округлой или овальной формы с хорошо определяемыми контурами. По структуре может быть преимущественно склеротическая или кистовидная. При КТ опухоль проявляет себя в виде мягкотканного образования с различным содержанием кальцинатов. Возможно также наличие кровоизлияния в массив опухоли (рис. 12).

Эпидермоидная и дермоидная кисты

Эпидермоидные и дермоидные кисты представляют собой медленно растущие новообразования, которые могут иметь врожденную или приобретенную природу (постхирургического, посттравматического характера). Интрадиплоические эпидермальные кисты могут встречаться в любом отделе черепа, но чаще всего поражаются теменные и лобные кости. Патология обычно обнаруживается в возрасте от 20 до 50 лет. На КТ-сканах видны округлые очаги деструкции, которые окружены тонким склеротическим ободком. Иногда литические участки содержат включения солей кальция или протеинового компонента. На МР-изображениях эпидермоидные кисты проявляются в виде новообразования с сигналом жидкостной интенсивности как на Т1-, так и на Т2-взвешенных изображениях; контраст не накапливают (рис.13). Обычно эпидермоиды расположены по срединной линии черепа на границе лобной и теменных костей. Дермоидные кисты при КТ-исследовании визуализируются как литические образования с мягкотканным компонентом, распространяющимся как в полость черепна, так и наружу. По плотности напоминают жировую ткань из-за наличия секрета сальных желез. Могут иметь включения в виде кальцинатов. На МР-изображениях визуализируются гетерогенные образования с сигналом жировой плотности на Т1-взвешенных изображениях, разнообразным типом сигнала на Т2-взвешенных изображениях и широким кольцом накопления контраста (рис. 14).

Множественная (генерализованная) миелома

Множественная миелома представляет собой злокачественное заболевание костного мозга, характеризующееся моноклональной пролиферацией плазматических клеток. По данным американских ученых, это наиболее часто встречающаяся злокачественная патология костей у людей старше 40 лет. Мужчины болеют чаще. Болезнь протекает с болевыми ощущениями в костях и значительными отклонениями в анализах крови (анемия, гиперкальциемия, повышенное СОЭ при нормальном уровне С-реактивного белка и т.д.). В рентгенологическом аспекте коллектив авторов выделяет четыре типа поражения костей: диссеминированная форма с округлыми очагами деструкции, диссеминированная форма с диффузной остеопенией, солитарная плазмоцитома, остеосклеротическая фиброма.

При рентгенологическом исследовании черепа миеломная болезнь будет характеризоваться наличием множественных очагов деструкции по типу «пробойника» Bpunched-out (рис.15). Кроме костей свода черепа поражаются также кости осевого скелета и проксимальные отделы конечностей. Иногда небольшие литические очаги сливаются в более крупные. Остальные разновидности миеломной болезни (диффузная остеопения, солитарная плазмоцитома и фиброма) встречаются крайне редко.

Остеосаркома

По данным авторов статьи, остеосаркома – это вторая по частоте костная опухоль после множественной миеломы; является злокачественной, может быть как первичной, так и результатом малигнизации, например при болезни Педжета. Первый вариант чаще встречается у молодых пациентов, второй же преобладает в старшей возрастной группе. В связи с тем, что в матриксе остеосаркомы могут присутствовать различные гистологические варианты опухоли в разных комбинациях, рентгенологическая картина также довольно разнообразна. В костях свода черепа остеосаркома обычно проявляет себя литическими очагами с различным количеством остеоидного матрикса, не имеет чётких границ, присутствует периостальная реакция и мягкотканный компонент (рис. 16). Также авторы делают акцент на том, что остеосаркома дает в 5-10% случаев метастазы в легкие, в связи с чем всем пациентам с данной опухолью рекомендуется проводить рентгенологическое исследование лёгких.

Метастазы

Метастазы являются наиболее часто встречающимися поражениями костно-суставной системы у взрослых старше 50 лет. В большинстве случаев метастазирование в кости происходит при опухоли молочной железы, легких, простаты, почки и щитовидной железы. В зависимости от структуры, метастазы могут быть остесклеротическими, остеолитическими, смешанными. Чаще всего встречается вариант остеолитического множественного поражения с наличием мягкотканного компонента. При наличии множественных, не поддающихся подсчету, метастазов литического характера в первую очередь необходимо подумать о злокачественной опухоли почек или щитовидной железы. Склеротические метастазы с большей вероятностью будут говорить о первичной злокачественной опухоли простаты. При проведении МРТ на Т1-взвешенном изображении метастатическое поражение представляет собой гипо- или изоденсные участки, которые могут по-разному накапливать контраст (гомогенно, гетерогенно, в виде кольца). Склеротические метастазы плохо накапливают контраст. Американские коллеги рекомендуют проводить МРТ с целью более точной оценки прорастания (метастазирования) опухоли в мягкие ткани, расположенные вокруг кости.

Хордома

Хордома — это злокачественная локально-агрессивная опухоль, исходящая из зачатков хорды (спинной «струны»). Её принято разделять на три типа: конвекситальный, хондроидный, недифференцированный. Наиболее часто встречается первый вариант. Излюбленное место расположения хордомы — это крестцово-копчиковый отдел позвоночника, вторым по распространенности является область ската (участка, образованного задним отделом тела клиновидной кости и базилярным отделом затылочной кости). Потенциал метастазирования опухоли низкий, тем не менее возможны вторичные поражения лёгких, костей, мягких тканей, лимфатических узлов. Клинически опухоль, расположенная в черепе, будет характеризоваться болью и диплопией. Обычно образование растет по срединной линии по деструктивному, литическому типу с возможным развитием симптомов компрессии головного мозга. Также бывают прорастания или смещения кавернозного, решетчатого синусов. На МР-сканах видно новообразование с пониженным сигналом на Т1-взвешенном изображении, иногда с включениями гиперинтенсивного характера. После введения контраста происходит интенсивное неравномерное накопление его в опухоли с формированием картины «медовых сот» (рис. 17).

Хондросаркома

Хондросаркома представляет собой медленнорастущую злокачественную опухоль, которая встречается в 6% случаев всех новообразований черепа. В обычных случаях локализуется вне центральной линии. На КТ-сканах опухоль чаще обнаруживается в области каменисто-затылочной щели в виде массива ткани с включением характерного, частично кальцинированного матрикса – это так называемые «кольца и арки». Переходная зона между опухолью и нормальной тканью достаточно узкая. На МР-сканах хондросаркома имеет спектр сигналов от низкого до среднего на Т1-взвешенном изображении и интенсивный сигнал на Т2-взвешенном изображении. После контрастирования происходит гетерогенное накопление патологическими тканями контраста в виде линий или завитков (рис. 18).

Выводы

В представленном обзоре был сделан анализ самой интересной на наш взгляд информации. Однако много чего осталось «за бортом» этого ревю. В оригинале статьи авторы намного шире освещают каждую проблему. Кроме того, в англоязычной версии присутствует описание большего количества нозологий и нормальных вариантов развития черепа, которые могут быть приняты за патологические изменения. Поэтому рекомендуем всем заинтересовавшимся данной темой пройти по ссылке, расположенной в начале статьи и ознакомиться с её полным вариантом.

Не вызывает сомнений, что варианты патологических изменений как костей, так и содержимого черепа бесконечно разнообразны. Врожденные заболевания, приобретенная патология обусловливают развитие целого спектра изменений структуры, формы, размеров костей. И молодые специалисты, и, особенно, доктора со стажем прекрасно понимают, что любая патология, даже самая редкая, может «подстерегать» их в практической работе в любом медицинском учреждении. Поэтому, будем во всеоружии знаний!

Рис.1. Схематическое изображение анатомии свода черепа (а). Кости свода состоят из полостей, вмещающие в себя костный мозг (диплоэ), которые ограничены с двух сторон наружной и внутренней костными пластинками. Сверху кости покрыты скальпом, который состоит из кожи, подкожной плотной соединительной ткани, апоневротического шлема, рыхлой соединительной ткани. Наружная костная пластинка покрыта периостом. Под костями черепа показаны оболочки головного мозга: твердая, паутинная, мягкая. На рисунке (b) схематически представлены основные типы деструкции костей черепа: географический, проникающий, «побитый молью».