Дисплазия тазобедренного сустава: этиология, патогенез, особенности диагностики и лечения

Обзор статьи: Vaquero-Picado A, González-Morán G, Garay EG, Moraleda L. Developmental dysplasia of the hip: update of management. EFORT Open Rev. 2019;4(9):548-556. Published 2019 Sep 17. doi:10.1302/2058-5241.4.180019

Вступление

Понятие дисплазия тазобедренного сустава (ДТБС) достаточно широкое и включает в себя целый спектр различных патологических состояний: нестабильность сустава, ацетабулярную дисплазию (дисплазию вертлужной впадины), подвывих и/или вывих бедра. Каждое из этих состояний должно дифференцироваться друг от друга в связи с тем, что они имеют разный прогноз и лечение. Одним из важнейших моментов, который требует уточнения при диагностике ДТБС, является выяснение степени конгруэнтности суставных поверхностей пораженного сустава. Именно на этом аспекте предлагают нам заострить внимание в своей статье хирурги-ортопеды из Мадридской клиники (Hospital Universitario La Paz, Madrid, Spain). Коротко напомним ключевые моменты, касающиеся формирования и дальнейшего развития тазобедренного сустава. Как мы знаем, вертлужная впадина у детей представляет собой комплексную структуру, которая включает в себя отделы костей таза, соединенных между собой Y-образным хрящом. Головка бедренной кости у новорожденного полностью состоит из хряща. Ядро окостенения головки появляется в среднем к шестимесячному возрасту. Одним из важнейших моментов правильного развития как вертлужной впадины, так и головки бедренной кости, является их конгруэнтность. Только при таком условии тазобедренный сустав может развиться правильно. В измененном суставе вследствие отсутствия полного контакта вертлужной впадины и головки бедренной кости, происходит постепенное расширение суставной полости, гипертрофия связок и суставной губы (лимбуса). Кроме изменения размеров и формы головки бедренной кости отмечается увеличение шеечно-диафизарного угла (ШДУ) и укорочение шейки бедренной кости.

Этиология и патогенез

Авторы выделяют два основных фактора, от которых зависит рост и развитие тазобедренного сустава. Во-первых, это уже упомянутое правильное расположение головки бедренной кости в вертлужной впадине, во-вторых, это правильный баланс между ростом хряща вертлужной впадины и Y-образного хряща. Согласно данным Данн и соавторов (Dunn et al.), у плодов младше 20 недель гестации при постабортивном исследовании не было выявлено ни одного случая развития ДТБС. Такой факт дал основание предположить, что в основе развития ДТБС лежит комплекс патологических факторов, которые влияют на суставной хрящ в течение последних месяцев внутриутробного развития. В дальнейшем были выдвинуты несколько теорий, объясняющие этот факт. Гормональная теория предполагает развитие патологических изменений при дисбалансе эстрогена и прогестерона, механическая ставит во главу угла периодические механические воздействия на сустав (особенно во время активного роста). Частичным подтверждением этого предположения служит тот факт, что чаще повреждается левый тазобедренный сустав, который при головном предлежании прилежит к позвоночнику матери, что ограничивает отведение левого бедра. Авторы приводят ещё один факт в копилку механической теории. У народов, в культуре которых принято тугое пеленание, ДТБС встречается чаще, чем у народов, где ребенка носят в положении «жокея». Немаловажное значение имеет наследственность: вероятность развития заболевания значительно выше, если у человека имеются близкие родственники с диагностированной дисплазией. Наконец одним из важнейших предрасполагающих факторов коллектив авторов называет пол ребенка: в 80% случаев заболевают девочки. У 1-1,5% новорожденных имеется так называемая нестабильность тазобедренного сустава, которая в 90 % случаев самостоятельно проходит с возрастом. Если этого не произошло, в дальнейшем развивается ДТБС.

Клиническая диагностика

В неонатальном периоде диагностика осуществляется с помощью теста Барлоу и Ортолани, которые при необходимости дополняются ультразвуковым исследованием тазобедренных суставов. Авторы рекомендуют в обязательном порядке проводить вышеуказанные тесты у всех новорожденных. Стоит отметить и дополнительные симптомы: уменьшение мышечной силы со стороны поражения, которое развивается через одну неделю после рождения, асимметрия отведения бедра со снижением нормальных показателей объемов движений (80-90 град. в норме) в пораженном суставе, положительный признак Галеаци. После того, как ребенок начинает ходить, появляется хромота и поясничный гиперлордоз, который значительно выражен при билатеральном варианте поражения.

Дополнительные методы диагностики

Ультразвуковое исследование тазобедренных суставов

Является быстрым, безопасным, удобным методом, который может быть применим, начиная с первых дней жизни. Авторы приводят результаты исследования Графа с соавторами (Graf et al.), который разработал методику исследования тазобедренного сустава с измерением двух углов: α и β (рис. 1). На основании величин этих углов Графом была предложена классификация типов строения тазобедренного сустава. Для этого во время ультразвукового исследования сустава в коронарной плоскости необходимо провести три линии: базовая линия проходит через плоскость подвздошной кости, линия наклона – параллельно хрящевой крыше, линия крыши – по плоскости костной части вертлужной впадины. Между линией наклона и базовой линией измеряют угол β, между базовой линией и линией крыши угол α. В соответствии с величиной этих углов производят оценку состояния тазобедренного сустава у детей. Типы строения тазобедренных суставов по Графу:

I тип (зрелый сустав): угол α больше или равен 60°- норма;

тип Iа: угол β меньше 55°;

тип Ib: угол β больше 55;°

II тип:

тип IІа (физиологически незрелый, оценивается у детей до 12-недельного возраста): угол α = 50°-59°;

тип ІІb (задержка оссификации, оценивается у детей старше 12-недельного возраста): угол α = 50°-59°;

тип ІІс (прогностически неблагоприятный): угол α = 43°-49°, угол β меньше 77°;

Тип D (начинающаяся децентрация): угол α = 43°-49°, угол β больше 77°;

ІІІ тип:

тип IІІа (децентрированный сустав): угол α меньше 43°, отмечается проксимальное оттеснение хрящевой части крыши вертлужной впадины, без структурных изменений;

тип ІІІb (децентрированный сустав): угол α меньше 43°, отмечается проксимальное оттеснение хрящевой части крыши вертлужной впадины, c наличием структурных изменений;

Тип ІV (децентрированный сустав): угол α меньше 43°, отмечается медиально-каудальное оттеснение хрящевой части крыши вертлужной впадины.

Несмотря на удобство ультразвукового исследования, до сих пор не решен окончательно вопрос о его эффективности в качестве скрининга. Есть как приверженцы, так и противники проведения ультразвукового скрининга у новорожденных. Тем не менее, при наличии факторов риска, в Европе метод является обязательным. Например, Европейская ассоциация педиатрической радиологии (European Society of Paediatrics Radiology) выделяет тазовое предлежание и заболевание родственников ДТБС, как факторы риска.

Рентгенологическое исследование

Приобретает своё значение, начиная с 4-6 месяцев. Это связано с тем, что именно с этого возраста появляются ядра окостенения головок бедренных костей, что существенно упрощает диагностику и динамическое наблюдение (рис. 2). Для оценки состояния сустава используется ацетабулярный индекс (угол), линия Шентона, угол Шарпа (хотя по нашему опыту, применение двух последних рентгенограммометрических параметров у детей первых месяцев жизни может вызывать погрешности в их трактовке, что связано с особенностями возрастной рентгеноанатомии сустава).

Лечение

Главной целью лечения при этой патологии авторы называют предотвращение развития коксартроза или уменьшение его степени в случае, если предотвратить артроз не удастся. Такой подход к терапии является крайне важным в связи с тем, что, по данным статьи, до 21-29% всех случаев эндопротезирования тазобедренного сустава в молодом возрасте приходится именно на пациентов с ДТБС. Становится ясным, что приоритетом в терапии является ранняя диагностика патологии. Как говорится, чем раньше найдем, тем эффективнее полечим. Общий принцип лечения состоит в центрации головки бедренной кости в суставной впадине. В дальнейшем для подтверждения правильности терапии по мере роста ребенка применяют рентгенографию тазобедренных суставов с оценкой происходящих изменений. Наиболее удачным в этом смысле является сравнительное измерение ацетабулярного индекса. В случаях невозможности откорректировать степень дисплазии без операции прибегают к хирургическому вмешательству. Для неоперативного лечения детей возрастом до шести месяцев чаще других применяются так называемые стремена Павлика, представляющие собой специальную конструкцию (бандаж), которая предотвращает приведение и выпрямление бедра, уменьшая таким образом дислокацию головки бедренной кости. Клиническая эффективность такой терапии оценивается по снижению показателей теста Ортолани на больной конечности в пределах 85-92%. Авторы выделяют следующие факторы риска, на которые необходимо обратить внимание при лечении стременами Павлика:

отсутствие динамики в лечении (используется тест Ортолани);
инверсия вертлужной губы;
увеличенный угол β;
недостаточное покрытие головки бедренной кости;
ацетабулярный индекс больше 36 градусов;
двустороннее смещение.

При правильном применении стремён Павлика осложнения встречаются редко. Наиболее частым из них является ятрогенный аваскулярный (асептический) некроз (АН) головки бедренной кости. При неэффективности стремён Павлика или в возрасте ребенка старше 6-8 месяцев ортопеды применяют открытое или закрытое вправление головки бедренной кости. Для принятия решения о применении какого-либо варианта вправления авторами рекомендуется проведение рентгенографии тазобедренных суставов. По поводу сроков проведения вмешательства авторы статьи приводят разные данные. Например, некоторые врачи считают, что риск развития АН головки бедренной кости после открытого вправления выше в случае отсутствия на рентгенограммах ядер окостенения. Как бы то ни было, после любого типа вправления необходима трёхмесячная фиксация пораженного сустава с помощью специального ортеза. Обычно вышеуказанных методик достаточно для нормализации развития тазобедренного сустава. Тем не менее нормализация состояния происходит не всегда. Авторы статьи приводят следующие цифры. Более 19% всех пациентов, которые лечились с применением стремян Павлика, имеют остаточные проявления ДТБС, при открытом или закрытом вправлении эта цифра возрастает до 33%. Если врачи сталкиваются со стойкой дисплазией, то в таком случае возможно применение остеотомии бедренной кости или вертлужной впадины. Четких критериев авторы статьи не приводят, предлагая проводить комплексную оценку, которая включает учет возраста ребенка и изменения ацетабулярного индекса. Суть остеотомии бедренной кости заключается в переориентировке головки бедренной кости путем деротации и изменении шеечно-диафизарного угла до нормальных значений. Ацетабулярную остеотомию авторы подразделяют на две большие группы: с сохранением ацетабулярного хряща и без его сохранения. К первой группе относятся: остеотомия таза по Солтеру, тройная остеотомия таза, периацетабулярная остеотомия (ПАО), ацетабулопластика по Дега и Пембертону. Ко второй группе авторы относят остеотомию по Хиари, а также лечение с применением костного трансплантата. Оперативные вмешательства не исключают возникновение артроза ТБС. По данным Thomas и соавторов, 23,8% пациентов, перенесших остеотомию по Солтеру, через 40 лет нуждались в проведении эндопротезирования пораженного сустава.

Выводы

Согласно информации из статьи, ДТБС является самой частой причиной для проведения эндопротезирования ТБС в молодом возрасте (от 21% до 29%). Поскольку существует прямая зависимость между возрастом, в котором начато лечение, и вариантами исхода дисплазии, важнейшее значение приобретает ранняя диагностика ДТБС. Она включает в себя проведение осмотра младенцев с применением серии ортопедических тестов и проб. В диагностике до 6-месячного возраста следует также использовать ультразвуковой метод. При появлении видимых на рентгенограммах ядер окостенения головок бедренных костей, следует прибегнуть к рентгенографии таза. Лечение ДТБС имеет достаточно широкий спектр и включает в себя как методики консервативного лечения, так и различные типы оперативного вмешательства.

Рис. 1. а) Нормальная сонографическая картина тазобедренного сустава.

b) Уменьшение величины угла меньше 60 градусов и подвывих бедра.

Данные статьи: Vaquero-Picado A, González-Morán G, Garay EG, Moraleda L. Developmental dysplasia of the hip: update of management. EFORT Open Rev. 2019;4(9):548-556. Published 2019 Sep 17. doi:10.1302/2058-5241.4.180019

Рис. 2. (a) На обзорной рентгенограмме ядра окостенения головок бедренных костей не видны. Зелёным цветом обозначена линия Шентона, оранжевым – ацетабулярный индекс. Красным цветом обозначена заостренная ость, как непрямой признак уменьшения вертлужной впадины. (b) Двусторонний вывих бедер у 2-летней девочки.