Злокачественные новообразования вульвы: междисциплинарный взгляд

Обзор

Этот образовательный обзор, опубликованный в Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft в 2019 году, объединяет взгляды онкогинекологии и дерматологии. Рак вульвы занимает четвёртое место среди гинекологических злокачественных опухолей. Чаще он встречается в старшем возрасте, но все гистологические типы описаны и у молодых женщин, а диагноз нередко ставят с опозданием. Поскольку эти опухоли редки, авторы рекомендуют направлять пациенток в специализированные центры и вести их междисциплинарно. Любое подозрительное образование требует гистологической верификации, а точное картирование мест биопсии определяет хирургический подход.

Плоскоклеточный рак

Плоскоклеточный рак — самый частый тип, и его заболеваемость растёт. Он развивается двумя путями: через ВПЧ-ассоциированную интраэпителиальную неоплазию вульвы обычного типа и через ВПЧ-независимую дифференцированную неоплазию, связанную со склерозирующим и красным плоским лишаём. На ранних стадиях основным методом лечения является хирургия, причём местное иссечение, по-видимому, обеспечивает выживаемость, сопоставимую с радикальной вульвэктомией. Биопсия сторожевого лимфоузла позволяет части пациенток избежать полной паховой лимфодиссекции. Местнораспространённый рак обычно лечат химиолучевой терапией. Главный прогностический фактор — состояние лимфоузлов; рецидивы часты, поэтому необходимо тщательное наблюдение.

Другие типы опухолей

Веррукозный рак сегодня рассматривают как отдельную нозологию: он растёт местно и почти не метастазирует в лимфоузлы. Сопутствующий плоскоклеточный рак нужно исключить с помощью достаточно глубоких биопсий; стандартом служит местное иссечение без рутинной лимфодиссекции. Меланома вульвы биологически отличается от меланомы кожи и имеет худший прогноз. Её стадируют по системе для меланомы, а не по гинекологической, и лечат местным иссечением, поскольку более радикальные операции преимуществ не дали. Иммунотерапия и таргетная терапия развиваются, но ответ на них ниже, чем при меланоме кожи.

Экстрамаммарная болезнь Педжета маскируется под распространённые кожные заболевания, что задерживает диагноз. Для неё характерны частое поражение краёв резекции и рецидивы, а также необходимость обследования для исключения сопутствующей злокачественной опухоли. Базальноклеточный рак после хирургического лечения имеет хороший прогноз. Саркомы и рак бартолиновой железы редки, и их лучше лечить в специализированных центрах.

Практическое значение

При всех типах опухолей лечение стремится обеспечить контроль заболевания, по возможности сохраняя функцию удержания и сексуальную функцию.