Лечение пациентов с расщелиной губы, альвеол и неба: краткое содержание

Ключевые положения

• Нидерландские рекомендации содержат 71 рекомендацию по генетическому обследованию, кормлению, закрытию губы и неба, слуху, гиперназальности, костной пластике, ортодонтии, психосоциальной поддержке, стоматологии, выбору между остеотомией и дистракцией и ринопластике.
• Пластику губы следует выполнять в первые 6 месяцев жизни, а мягкое небо закрывать в течение первого года.
• Всех пациентов с орофациальной расщелиной следует направлять в специализированный центр клинической генетики, предпочтительно до первой операции.
• Пероральное кормление следует начинать как можно раньше после рождения и после операции; зондовое кормление не рекомендуется как единственный способ.
• Качество доказательств оценено от умеренного до очень низкого, поэтому многие рекомендации основаны на консенсусе экспертов.

Обзор

В этом кратком изложении представлены нидерландские клинические рекомендации по лечению пациентов с расщелиной губы, альвеолярного отростка и/или неба. Они были разработаны из-за значительных различий в лечении между командами специалистов по расщелинам в Нидерландах. Мультидисциплинарная рабочая группа вместе с пациентами и родителями при участии двух эпидемиологов проанализировала 5157 статей и основала выводы на 60 исследованиях. Рекомендации охватывают каждый этап помощи, однако качественных доказательств недостаточно и нужны новые исследования высокого качества.

Разработка рекомендаций

Расщелины губы, альвеолярного отростка и неба относятся к самым частым врожденным аномалиям; их распространенность в Западной Европе составляет примерно 1,7 на 1000 живорожденных. Помощь мультидисциплинарной команды может продолжаться примерно до 22 лет. Рекомендации разработаны по нидерландскому стандарту 'Richtlijnen 2.0' и инструменту AGREE II. Они создавались с 2013 по 2016 год, а с 2017 по 2019 год были добавлены дополнительные модули. Для разделов о генетическом обследовании и стоматологии систематический поиск не проводился.

Генетика, кормление и хирургическое лечение

При изолированной расщелине неба перед первой операцией рекомендуется анализ однонуклеотидных полиморфизмов на микроматрице (SNP array); можно рассмотреть и дополнительные исследования, например полноэкзомное секвенирование или генную панель. В каждой команде должен быть опытный логопед, помогающий сформировать нормальные навыки питья и еды, а способ кормления выбирается индивидуально вместе с родителями. Если целью является оптимальный рост верхней челюсти, твердое небо закрывают позже. Если приоритет — оптимальное развитие речи, твердое и мягкое небо следует закрыть в первый год жизни. При пластике неба мышцы неба следует переместить в анатомически более правильное положение, например по методике Furlow или Von Langenbeck. При широкой расщелине неба не следует применять двойную встречную Z-пластику по Furlow из-за повышенного риска образования свищей, а методики Wardill-Kilner (pushback) предпочтительно избегать.

Слух и речь

Следует проверить результаты неонатального скрининга слуха и периодически проводить аудиологические обследования до 3-4 лет. Тимпаностомические трубки устанавливают только по показаниям. Слуховые аппараты дают сопоставимые аудиологические результаты при меньшем числе осложнений, хотя в долгосрочной перспективе трубки наиболее экономически эффективны. Велофарингеальную дисфункцию (ВФД) должна диагностировать команда, включающая как минимум хирурга, логопеда и оториноларинголога. После первичной пластики неба ВФД следует диагностировать только тогда, когда 6 месяцев специализированной логопедической терапии не дали достаточного результата. Назоэндоскопия обычно возможна с 3,5 года, альтернативой служит видеофлюороскопия. Динамическая МРТ не рекомендуется как рутинная процедура.

Костная пластика, ортодонтия и стоматологическая помощь

Для закрытия альвеолярной расщелины предпочтительна ранняя вторичная костная пластика. Ее сроки определяются положением и стадией формирования корня (от половины до двух третей) верхнего клыка на стороне расщелины. Кость можно взять из гребня подвздошной кости, если нужен большой объем, или из подбородка с добавлением костного заменителя. Назоальвеолярное моделирование (nasoalveolar molding) следует применять только при подготовке или проведении клинического исследования. Съемный ретейнер, сохраняющий поперечные размеры верхнего зубного ряда, следует носить ночью пожизненно и проверять не реже одного раза в два года. Стоматолог, интересующийся детской стоматологией, должен осмотреть ребенка при прорезывании первых молочных зубов (в 6-12 месяцев) и повторно в 5 лет. Стоматолог общей практики должен осматривать ребенка не реже одного раза в 6 месяцев.

Часто задаваемые вопросы

Когда следует проводить психосоциальный скрининг?

Скрининг пациента и родителей проводят после рождения и в возрасте ребенка 2-3, 5, 10-11 и 17 лет, используя во всех командах один и тот же валидированный инструмент, например Strength and Difficulties Questionnaire.

Когда выполняют вторичные операции на носу?

Чтобы ограничить общее число операций, вторичные вмешательства на носу предпочтительно откладывают до окончания роста средней зоны лица и завершения запланированной ортогнатической операции.

Применимы ли рекомендации к синдромальным расщелинам?

Они написаны для несиндромальных расщелин. Многие положения могут применяться и при расщелинах в сочетании с другими аномалиями, с поправкой на основное заболевание.

Источник

Mink van der Molen AB, van Breugel JMM, Janssen NG, Admiraal RJC, van Adrichem LNA, et al. Clinical Practice Guidelines on the Treatment of Patients with Cleft Lip, Alveolus, and Palate: An Executive Summary. Journal of Clinical Medicine 2021;10(21):4813. DOI: 10.3390/jcm10214813. Статья в открытом доступе. Эта страница — резюме, подготовленное Medpresso на основе оригинальной публикации; оно не заменяет полный текст и не является медицинской консультацией.