Клинические рекомендации ERS по лечению саркоидоза

Ключевые положения

• Саркоидоз лечат, чтобы снизить риск смерти или органной недостаточности либо улучшить качество жизни; около 5% пациентов умирают от болезни, чаще всего из-за поражения лёгких или сердца. Рабочая группа ERS сформулировала 12 рекомендаций по 7 клиническим вопросам с использованием GRADE.
• Нелеченым пациентам с выраженным поражением лёгких и повышенным риском смерти или стойкой инвалидизации рекомендуются глюкокортикоиды для улучшения или сохранения ФЖЕЛ и качества жизни (сильная рекомендация, низкое качество доказательств).
• Если поражение лёгких сохраняется или побочные эффекты глюкокортикоидов неприемлемы, предлагается добавить метотрексат, а при дальнейшей активности — инфликсимаб.
• Глюкокортикоиды рекомендуются при саркоидозе сердца с блокадами, аритмиями или кардиомиопатией и при клинически значимом нейросаркоидозе (сильные рекомендации, очень низкое качество доказательств).
• При выраженной утомляемости предлагается программа лёгочной реабилитации и/или тренировка инспираторных мышц на 6-12 недель; можно рассмотреть 8-недельную пробу D-метилфенидата или армодафинила.

Обзор

Это руководство ERS, разработанное клиницистами, методологами и пациентами, охватывает лечение лёгочного, кожного, кардиального и неврологического саркоидоза, а также связанной с ним утомляемости. Глюкокортикоиды остаются препаратами первого выбора при симптомном заболевании, но длительное применение вызывает значительную токсичность, поэтому важны глюкокортикоид-сберегающие альтернативы. Рекомендацию по невропатии тонких волокон дать не удалось, а поражение глаз, лёгочная гипертензия и трансплантация не оценивались.

Поражение кожи и нервной системы

При косметически значимых активных поражениях кожи, не контролируемых местным лечением, можно рассмотреть пероральные глюкокортикоиды, а при сохранении активности на фоне глюкокортикоидов или других иммунодепрессантов — добавить инфликсимаб. При нейросаркоидозе, сохраняющемся на фоне глюкокортикоидов, предлагается метотрексат, а при сохранении после препарата второй линии, например метотрексата, азатиоприна или микофенолата мофетила, — инфликсимаб.

Рецидивы и длительность лечения

После отмены лечения рецидивы часты: 20%-80% пациентов рецидивируют после отмены глюкокортикоидов, назначавшихся 2 года, у 80% пришлось возобновить системную терапию после отмены метотрексата при хроническом течении, а более половины рецидивировали после отмены инфликсимаба через 6-12 месяцев. Поэтому необходимость продолжения лечения следует пересматривать каждые 1-2 года.

Часто задаваемые вопросы

Всем ли пациентам с саркоидозом нужно лечение?

Нет. Лечение показано при риске смерти или органной недостаточности либо при снижении качества жизни, в зависимости от поражённого органа.

Что делать, если глюкокортикоидов недостаточно или они вызывают побочные эффекты?

Предлагается добавить метотрексат, а при сохранении активности — инфликсимаб.

Как справляться с утомляемостью при саркоидозе?

С помощью 6-12-недельной программы лёгочной реабилитации и/или тренировки инспираторных мышц, а также, возможно, 8-недельной пробы D-метилфенидата или армодафинила, если утомляемость не связана с активностью болезни.

Источник

Baughman RP, Valeyre D, Korsten P, et al. ERS clinical practice guidelines on treatment of sarcoidosis. Eur Respir J 2021;58:2004079. DOI: 10.1183/13993003.04079-2020. Copyright ©The authors 2021. Краткое изложение подготовлено Medpresso на основе оригинальной публикации и не заменяет полный текст или медицинскую консультацию.