Диагностика и лечение деменции с тельцами Леви

Обзор

Это подробное руководство для специалистов здравоохранения, подготовленное Ассоциацией деменции с тельцами Леви (Lewy Body Dementia Association), посвящено диагностике и лечению деменции с тельцами Леви в широком смысле. Сюда входят два родственных заболевания: деменция с тельцами Леви (ДТЛ), при которой деменция является ранним инвалидизирующим симптомом, и деменция при болезни Паркинсона (ДБП), развивающаяся на фоне уже установленной болезни Паркинсона. Оба состояния связаны с агрегатами альфа-синуклеина. ДТЛ — вторая по частоте нейродегенеративная деменция после болезни Альцгеймера, однако её часто диагностируют неверно.

Клиническая картина

Типичны ранние нарушения внимания, управляющих функций и зрительно-пространственных навыков, колебания когнитивных функций и уровня бодрствования, повторяющиеся детализированные зрительные галлюцинации, паркинсонизм и нарушение поведения в фазе быстрого сна, которое может появляться за годы до других симптомов. Часто встречаются вегетативная дисфункция, снижение обоняния, бред, апатия, тревога и депрессия. Многие пациенты тяжело реагируют на антипсихотики.

Диагностика

Обследование должно включать неврологический осмотр, измерение ортостатического давления на каждом визите, короткий когнитивный тест, чувствительный к неамнестическим нарушениям, а также оценку двигательных, психических, сомнологических и вегетативных симптомов. Следует исключить обратимые причины деменции и выполнить структурную нейровизуализацию; визуализация дофаминового транспортёра помогает отличить заболевание от болезни Альцгеймера. Руководство приводит критерии Консорциума по ДТЛ 2017 года, основанные на ключевых клинических признаках и индикативных биомаркерах, и критерии Общества расстройств движений для ДБП. Диагноз нужно чётко фиксировать в документации из-за повышенной чувствительности к лекарствам.

Лечение

Паллиативный подход, ориентированный на цели пациента, следует начинать с момента постановки диагноза. Стандартом лечения когнитивных и психических симптомов являются ингибиторы холинэстеразы. Паркинсонизм можно осторожно лечить минимальной эффективной дофаминергической терапией, поскольку эти препараты способны провоцировать психоз. Поведенческие симптомы сначала следует корректировать без лекарств, выявляя провоцирующие факторы, такие как инфекция или боль, и отменяя препараты с антихолинергическим действием. Типичных антипсихотиков нужно избегать из-за риска тяжёлых реакций, включая злокачественный нейролептический синдром; если без антипсихотика не обойтись, допустимы только отдельные атипичные препараты, с большой осторожностью и после обсуждения рисков. Для нарушений сна и вегетативных симптомов предусмотрены отдельные подходы.

Направление к специалистам и помощь ухаживающим

Рекомендуется командный подход с участием невролога, нейропсихолога и психиатра, а также раннее планирование помощи. Нагрузка на ухаживающих очень высока, поэтому им нужны обучение, доступ к службам поддержки и наблюдение для выявления депрессии и выгорания.