Diabetes insipidus

Общие сведения

Этот обзор Христ-Крейн и Гайсль опубликован в La Presse Médicale в 2021 году в серии, посвящённой заболеваниям гипофиза. Он посвящён несахарному диабету (НД) с акцентом на центральную форму. НД определяется как выделение гипотонической мочи более 50 мл/кг за 24 часа при полидипсии более 3 литров в сутки. Заболевание редкое, распространённость около 1 на 25 000, мужчины и женщины страдают одинаково часто.

Причины

Описаны четыре группы синдрома полиурии-полидипсии: центральный НД (недостаточная выработка или высвобождение вазопрессина), нефрогенный НД (сниженный ответ почек), первичная полидипсия (чрезмерное потребление жидкости) и гестационный НД. Центральный НД обычно приобретённый, например после нейрохирургической операции или травмы головы, либо вызван опухолями, инфильтративными или аутоиммунными заболеваниями и инфекциями. Идиопатические случаи часты, а наследственные формы — это в основном аутосомно-доминантные мутации гена AVP.

Диагностика

Различать формы важно, потому что неверное лечение может быть опасным. Десмопрессин у пациента с первичной полидипсией, продолжающего много пить, может вызвать тяжёлую гипонатриемию. Классическая проба с сухоядением имеет общую точность около 70 %, а при первичной полидипсии — только около 41 %. Лучшие результаты сейчас даёт копептин — стабильный маркер вазопрессина. Исходное значение выше 21,4 пмоль/л указывает на нефрогенный НД, а копептин после стимуляции гипертоническим раствором натрия хлорида (выше 4,9 пмоль/л) отличал первичную полидипсию от центрального НД с точностью 96,5 %. Копептин после стимуляции аргинином проще и показал точность 93 %. «Яркое пятно» гипофиза на МРТ не служит надёжным диагностическим признаком, но МРТ необходима для поиска структурных причин.

Лечение

Центральный НД лечат достаточным потреблением жидкости и десмопрессином в индивидуально подобранной дозе, а основным осложнением является гипонатриемия, поэтому нужно следить за натрием и потреблением жидкости. В стационаре водный баланс нестабилен, а гипернатриемию нужно корригировать медленно. После операций на гипофизе НД может протекать трёхфазно. При адипсическом НД необходимы фиксированное назначение объёма жидкости и регулярный контроль натрия. В обзоре также рассмотрены особенности у детей.