Хондросаркомы у детей и подростков

Общие сведения

Этот обзор Пури опубликован в EFORT Open Reviews в 2020 году и посвящён хондросаркоме у детей и подростков. Эти опухоли встречаются редко и составляют менее 5 % всех хондросарком, а исследований хондросаркомы конечностей у молодых пациентов мало. Наиболее частая локализация — таз, затем проксимальный отдел бедренной кости. У молодых хондросаркома встречается гораздо реже остеосаркомы и саркомы Юинга: финское исследование у пациентов моложе 18 лет выявило 0,3 хондросаркомы на миллион против 3,6 остеосаркомы.

Формы и диагностика

Первичные (центральные) опухоли возникают в ранее нормальной кости, а вторичные — из остеохондромы или энхондромы, в большинстве серий у молодых — около 26–29 %. Риск злокачественной трансформации составляет менее 1 % при единичной остеохондроме, но около 5 % при множественном остеохондрозе, а при болезни Оллье и синдроме Маффуччи может достигать 40 %. Степень злокачественности определяют по клеточности, ядерным признакам и митозам. По классификации ВОЗ 2013 года I степень называют атипичной хрящевой опухолью и считают промежуточной опухолью. Отличить энхондрому от хондросаркомы I степени трудно, и специалисты нередко расходятся во мнении, поэтому такие образования следует обсуждать на междисциплинарном совещании с рентгенологом и патологом, специализирующимися на опухолях костей. Мезенхимальная хондросаркома — агрессивный подтип, составляющий 2–10 % всех хондросарком.

Стадирование и лечение

Стадирование включает рентгенографию и МРТ области поражения, а также КТ грудной клетки. Необходимость остеосцинтиграфии у каждого пациента ставится под сомнение, а ПЭТ-КТ изучают для различения степеней злокачественности. Хондросаркома устойчива к химиотерапии и относительно радиорезистентна, поэтому хирургическое удаление — единственный надёжный метод лечения. Широкая резекция рекомендуется при II и III степени и при поражениях таза и крестца, тогда как отдельные опухоли конечностей I степени можно лечить расширенным внутриочаговым кюретажем. Химиотерапия может играть роль при мезенхимальной хондросаркоме, а лучевую терапию применяют главным образом при неоперабельных очагах или неполной резекции. Реконструкция после резекции в растущих костях сложна из-за разницы длины конечностей.

Прогноз и наблюдение

Рецидивы и прогноз напрямую связаны с адекватностью резекции, а исходы у молодых, по-видимому, не отличаются от исходов у взрослых. Пациентам с остеохондромами или энхондромами в местах повышенного риска следует сообщать о боли или росте образования, а ежегодный клинический осмотр с МРТ всего тела может быть полезен отдельным пациентам.