Malignidades vulvares: una perspectiva interdisciplinaria

Resumen

Esta revisión de formación continuada, publicada en Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft en 2019, reúne la visión de la ginecología oncológica y la dermatología. El cáncer de vulva es la cuarta neoplasia ginecológica maligna más frecuente. Predomina en edades avanzadas, pero todos los subtipos se han descrito en mujeres jóvenes, y el diagnóstico suele retrasarse. Dada su rareza, los autores recomiendan derivar a las pacientes a centros especializados y abordarlas de forma interdisciplinaria. Cualquier lesión sospechosa requiere confirmación histológica, y el mapeo preciso de las biopsias orienta el abordaje quirúrgico.

Carcinoma escamoso

El carcinoma escamoso es el tipo más frecuente y su incidencia está aumentando. Se desarrolla por dos vías: la neoplasia intraepitelial vulvar de tipo usual, asociada al VPH, y la neoplasia diferenciada, independiente del VPH y relacionada con el liquen escleroso y el liquen plano. La cirugía es el tratamiento principal de la enfermedad precoz, y la escisión local parece ofrecer una supervivencia comparable a la vulvectomía radical. La biopsia del ganglio centinela evita a pacientes seleccionadas una linfadenectomía inguinal completa. La enfermedad localmente avanzada suele tratarse con quimiorradioterapia. El estado ganglionar es el principal factor pronóstico y las recidivas son frecuentes, por lo que se necesita un seguimiento estrecho.

Otros tipos tumorales

El carcinoma verrugoso se considera hoy una entidad propia: crece localmente y apenas disemina a los ganglios. Hay que descartar un carcinoma escamoso coexistente mediante biopsias adecuadas, y el estándar es la escisión local sin linfadenectomía sistemática. El melanoma vulvar difiere biológicamente del melanoma cutáneo y tiene peor pronóstico. Se estadifica con el sistema del melanoma y no con el ginecológico, y se trata con escisión local, ya que la cirugía más radical no ha mostrado beneficio. La inmunoterapia y las terapias dirigidas avanzan, aunque con respuestas menores que en el melanoma cutáneo.

La enfermedad de Paget extramamaria imita dermatosis frecuentes, lo que retrasa el diagnóstico. Presenta con frecuencia márgenes afectados y recidivas, y exige un estudio para descartar un cáncer subyacente. El carcinoma basocelular tiene buen pronóstico tras la cirugía. Los sarcomas y el carcinoma de la glándula de Bartolino son raros y conviene tratarlos en centros especializados.

Implicaciones clínicas

En todos los tipos, el tratamiento busca controlar la enfermedad preservando, siempre que sea posible, la continencia y la función sexual.