Tratamiento de pacientes con labio hendido, alvéolo y paladar hendido: resumen ejecutivo

Puntos clave

• Las guías neerlandesas contienen 71 recomendaciones sobre estudio genético, alimentación, cierre del labio y del paladar, audición, hipernasalidad, injerto óseo, ortodoncia, apoyo psicosocial, odontología, osteotomía frente a distracción, y rinoplastia.
• La reparación del labio debe realizarse en los primeros 6 meses de vida, y el paladar blando debe cerrarse durante el primer año.
• Todos los pacientes con una fisura orofacial deben derivarse a un centro especializado de genética clínica, preferiblemente antes de la primera operación.
• La alimentación oral debe iniciarse lo antes posible tras el nacimiento y tras la cirugía; no se aconseja la alimentación por sonda como único método.
• La calidad de la evidencia se calificó de moderada a muy baja, por lo que muchas recomendaciones se basan en el consenso de expertos.

Resumen

Este resumen ejecutivo presenta las guías de práctica clínica neerlandesas para pacientes con labio, alvéolo y/o paladar hendido. Se elaboraron porque el tratamiento variaba de forma significativa entre los equipos de fisura de los Países Bajos. Un grupo de trabajo multidisciplinar, junto con pacientes y padres y con la ayuda de dos epidemiólogos, revisó 5157 artículos y basó sus conclusiones en 60 estudios. Las guías ofrecen recomendaciones para cada etapa de la atención, pero falta evidencia de alta calidad y se necesitan más estudios de calidad.

Elaboración de las guías

Las fisuras de labio, alvéolo y paladar figuran entre las anomalías congénitas más frecuentes, con una prevalencia de aproximadamente 1,7 por 1000 nacidos vivos en Europa occidental. La atención por un equipo multidisciplinar puede prolongarse hasta los 22 años aproximadamente. Las guías siguieron el estándar neerlandés 'Richtlijnen 2.0' y el instrumento AGREE II. Se elaboraron entre 2013 y 2016, y entre 2017 y 2019 se añadieron módulos adicionales. No se realizaron búsquedas sistemáticas para los capítulos de estudio genético y odontología.

Genética, alimentación y reparación quirúrgica

En el paladar hendido aislado se recomienda un array de polimorfismos de nucleótido único (SNP) antes de la primera operación, y pueden considerarse pruebas adicionales como la secuenciación del exoma completo o un panel de genes. Todo equipo de fisura debe incluir un logopeda con experiencia que favorezca un patrón normal de bebida y alimentación, y el método de alimentación se decide de forma individual con los padres. Si el objetivo es un crecimiento maxilar óptimo, el paladar duro se repara más tarde. Si se busca un desarrollo óptimo del habla, el paladar duro y el blando deben cerrarse en el primer año. Durante la reparación del paladar, los músculos palatinos deben llevarse a una posición anatómicamente más correcta, por ejemplo con la técnica de Furlow o de Von Langenbeck. En un paladar hendido amplio no debe usarse la doble Z-plastia opuesta de Furlow, por el mayor riesgo de fístula, y es preferible evitar la técnica de retroposición de Wardill-Kilner.

Audición y habla

Deben revisarse los resultados del cribado auditivo neonatal y realizarse controles audiológicos periódicos hasta los 3-4 años de edad. Los tubos de ventilación solo deben colocarse si están indicados. Los audífonos ofrecen resultados audiológicos comparables con menos complicaciones, aunque a largo plazo los tubos de ventilación son la opción más coste-efectiva. La disfunción velofaríngea (DVF) debe diagnosticarla un equipo que incluya al menos un cirujano de fisura, un logopeda y un otorrinolaringólogo. Tras la reparación primaria del paladar, la DVF solo debe diagnosticarse cuando 6 meses de logopedia especializada no han dado resultados adecuados. La nasoendoscopia suele ser posible a partir de los 3,5 años, con la videofluoroscopia como alternativa. La resonancia magnética dinámica no se recomienda como procedimiento rutinario.

Injerto óseo, ortodoncia y atención dental

Para cerrar la fisura alveolar se prefiere un injerto óseo secundario temprano. El momento se basa en la posición y el estadio de formación radicular (de la mitad a dos tercios) del canino maxilar del lado de la fisura. El hueso puede obtenerse de la cresta ilíaca si se necesita un gran volumen, o del mentón complementado con sustituto óseo. El moldeado nasoalveolar solo debe usarse al preparar o realizar un ensayo clínico. Un retenedor removible que mantenga las dimensiones transversales de la arcada dental superior debe llevarse por la noche de por vida y revisarse al menos una vez cada dos años. Un dentista con interés en odontopediatría debe ver al niño cuando erupcionan los primeros dientes temporales (a los 6-12 meses) y de nuevo a los 5 años. El dentista general debe revisar al niño al menos cada 6 meses.

Preguntas frecuentes

¿Cuándo debe realizarse el cribado psicosocial?

Tanto el paciente como los padres deben someterse a cribado tras el nacimiento y cuando el niño tiene 2-3, 5, 10-11 y 17 años, con el mismo instrumento validado en todos los equipos, como el Strength and Difficulties Questionnaire.

¿Cuándo se realiza la cirugía nasal secundaria?

Para limitar el número total de operaciones, es preferible posponer la cirugía nasal secundaria hasta que haya cesado el crecimiento del tercio medio facial y se haya completado la cirugía ortognática prevista.

¿Se aplican las guías a las fisuras sindrómicas?

Se redactaron para fisuras no sindrómicas. Muchas recomendaciones también pueden aplicarse a fisuras asociadas a otras anomalías, con ajustes según la afección subyacente.

Fuente

Mink van der Molen AB, van Breugel JMM, Janssen NG, Admiraal RJC, van Adrichem LNA, et al. Clinical Practice Guidelines on the Treatment of Patients with Cleft Lip, Alveolus, and Palate: An Executive Summary. Journal of Clinical Medicine 2021;10(21):4813. DOI: 10.3390/jcm10214813. Artículo de acceso abierto. Esta página es un resumen elaborado por Medpresso a partir de la publicación original y no sustituye al texto completo ni al consejo médico.