Guías de práctica clínica de la ERS sobre el tratamiento de la sarcoidosis
Puntos clave
- La sarcoidosis se trata para reducir el riesgo de muerte o insuficiencia orgánica o para mejorar la calidad de vida; alrededor del 5% de los pacientes fallece por la enfermedad, sobre todo por afectación pulmonar o cardíaca. El grupo de trabajo de la ERS formuló 12 recomendaciones para 7 preguntas clínicas mediante GRADE.
- En pacientes no tratados con afectación pulmonar importante y mayor riesgo de muerte o discapacidad permanente se recomiendan los corticoides para mejorar o preservar la FVC y la calidad de vida (recomendación fuerte, evidencia de baja calidad).
- Si la enfermedad pulmonar persiste o los efectos adversos de los corticoides son inaceptables, se sugiere añadir metotrexato, y si sigue activa, añadir infliximab.
- Se recomiendan los corticoides en la sarcoidosis cardíaca con bloqueo, arritmias o miocardiopatía y en la neurosarcoidosis clínicamente significativa (recomendaciones fuertes, evidencia de muy baja calidad).
- Para la fatiga molesta se sugiere un programa de rehabilitación pulmonar y/o entrenamiento de la musculatura inspiratoria durante 6-12 semanas, y puede considerarse una prueba de 8 semanas con D-metilfenidato o armodafinilo.
Resumen
Esta guía de la ERS, elaborada por clínicos, metodólogos y pacientes, aborda el tratamiento de la sarcoidosis pulmonar, cutánea, cardíaca y neurológica y de la fatiga asociada. Los corticoides siguen siendo la primera elección en la enfermedad sintomática, pero su uso prolongado causa toxicidad importante, por lo que las alternativas ahorradoras de corticoides son relevantes. No fue posible recomendar nada sobre la neuropatía de fibras finas, y no se evaluaron la afectación ocular, la hipertensión pulmonar ni el trasplante.
Afectación cutánea y neurológica
En lesiones cutáneas activas estéticamente importantes no controladas con tratamiento local pueden considerarse los corticoides orales, y puede añadirse infliximab si la enfermedad persiste pese a corticoides u otros inmunosupresores. En la neurosarcoidosis que persiste pese a los corticoides se sugiere metotrexato, e infliximab si persiste tras un fármaco de segunda línea como metotrexato, azatioprina o micofenolato mofetilo.
Recaídas y duración del tratamiento
Las recaídas son frecuentes al retirar el tratamiento: recae el 20%-80% de los pacientes tras suspender corticoides administrados durante 2 años, hubo que reiniciar el tratamiento sistémico en el 80% tras suspender el metotrexato en la enfermedad crónica, y más de la mitad recayó al suspender el infliximab a los 6-12 meses. Por ello, la necesidad de mantener el tratamiento debe reevaluarse cada 1-2 años.
Preguntas frecuentes
¿Necesitan tratamiento todos los pacientes con sarcoidosis?
No. El tratamiento se dirige a quienes tienen riesgo de muerte o insuficiencia orgánica o una calidad de vida afectada, según el órgano que causa los síntomas.
¿Qué hacer si los corticoides no bastan o causan efectos adversos?
Se sugiere añadir metotrexato y, si la enfermedad persiste, infliximab.
¿Cómo se maneja la fatiga asociada a la sarcoidosis?
Con un programa de rehabilitación pulmonar de 6-12 semanas y/o entrenamiento de la musculatura inspiratoria, y quizá una prueba de 8 semanas con D-metilfenidato o armodafinilo si la fatiga no se relaciona con la actividad de la enfermedad.
Fuente
Baughman RP, Valeyre D, Korsten P, et al. ERS clinical practice guidelines on treatment of sarcoidosis. Eur Respir J 2021;58:2004079. DOI: 10.1183/13993003.04079-2020. Copyright ©The authors 2021. Resumen elaborado por Medpresso a partir de la publicación original; no sustituye al texto completo ni al consejo médico.