Diagnóstico y tratamiento de la demencia con cuerpos de Lewy

Resumen

Esta guía integral para profesionales sanitarios, elaborada por la Lewy Body Dementia Association, aborda el diagnóstico y el manejo de la demencia por cuerpos de Lewy. Incluye dos trastornos relacionados: la demencia con cuerpos de Lewy (DCL), en la que la demencia es el síntoma incapacitante inicial, y la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson (DEP), en la que la demencia aparece en el contexto de una enfermedad de Parkinson ya establecida. Ambas se relacionan con agregados de alfa-sinucleína. La DCL es la segunda demencia degenerativa más frecuente después de la enfermedad de Alzheimer, pero a menudo se diagnostica mal.

Manifestaciones clínicas

Son típicos los problemas precoces de atención, función ejecutiva y capacidad visoespacial, las fluctuaciones de la cognición y del nivel de alerta, las alucinaciones visuales recurrentes y detalladas, el parkinsonismo y el trastorno de conducta del sueño REM, que puede aparecer años antes que otros síntomas. Son frecuentes la disfunción autonómica, la pérdida del olfato, los delirios, la apatía, la ansiedad y la depresión. Muchos pacientes reaccionan de forma grave a los fármacos antipsicóticos.

Diagnóstico

La evaluación debe incluir una exploración neurológica, la medición de la presión arterial ortostática en cada visita, una prueba cognitiva breve sensible a los déficits no amnésicos y la valoración de los síntomas motores, psiquiátricos, del sueño y autonómicos. Deben descartarse causas reversibles de demencia y realizarse neuroimagen estructural; la imagen del transportador de dopamina ayuda a distinguir esta demencia de la enfermedad de Alzheimer. La guía resume los criterios del Consorcio DCL de 2017, basados en rasgos clínicos nucleares y biomarcadores indicativos, y los criterios de la Movement Disorder Society para la DEP. El diagnóstico debe quedar claramente registrado por la sensibilidad a los fármacos.

Tratamiento

La atención paliativa orientada a objetivos debe comenzar en el momento del diagnóstico. Los inhibidores de la colinesterasa son el tratamiento estándar de los síntomas cognitivos y psiquiátricos. El parkinsonismo puede tratarse con prudencia usando la menor terapia dopaminérgica eficaz, ya que estos fármacos pueden provocar psicosis. Los síntomas conductuales deben abordarse primero sin fármacos, buscando desencadenantes como infecciones o dolor y retirando la medicación anticolinérgica. Deben evitarse los antipsicóticos típicos por el riesgo de reacciones graves, incluido el síndrome neuroléptico maligno; si un antipsicótico es inevitable, solo deben usarse determinados atípicos, con gran precaución y tras explicar los riesgos. Los síntomas del sueño y autonómicos tienen sus propias estrategias de manejo.

Derivación y cuidadores

Se recomienda un enfoque de equipo con neurología, neuropsicología y psiquiatría, junto con una planificación anticipada de cuidados temprana. La carga de los cuidadores es alta, por lo que necesitan formación, acceso a servicios de apoyo y seguimiento para detectar depresión y agotamiento.