Condrosarcomas en niños y adolescentes

Descripción general

Esta revisión de Puri, publicada en EFORT Open Reviews en 2020, trata el condrosarcoma en niños y adolescentes. Son tumores poco frecuentes, ya que suponen menos del 5 % de todos los condrosarcomas, y hay pocos estudios sobre el condrosarcoma de las extremidades en pacientes jóvenes. La pelvis es la localización más frecuente, seguida del fémur proximal. El condrosarcoma es mucho más raro que el osteosarcoma o el sarcoma de Ewing en los jóvenes: un estudio finlandés en menores de 18 años halló 0,3 condrosarcomas por millón frente a 3,6 osteosarcomas.

Tipos y diagnóstico

Los tumores primarios (centrales) surgen en un hueso previamente normal, mientras que los secundarios surgen de un osteocondroma o un encondroma, en cerca del 26 al 29 % en la mayoría de las series de jóvenes. El riesgo de transformación maligna es inferior al 1 % en un osteocondroma solitario, pero de cerca del 5 % en la osteocondromatosis múltiple, y puede llegar al 40 % en la enfermedad de Ollier y el síndrome de Maffucci. La graduación se basa en la celularidad, las características nucleares y las mitosis. Según la clasificación de la OMS de 2013, el grado I se denomina tumor cartilaginoso atípico y se considera un tumor intermedio. Diferenciar un encondroma de un condrosarcoma de grado I es difícil y los especialistas a menudo discrepan, por lo que estas lesiones deben discutirse en una reunión multidisciplinar con un radiólogo y un patólogo especializados en tumores óseos. El condrosarcoma mesenquimal es un subtipo agresivo que supone entre el 2 y el 10 % de todos los condrosarcomas.

Estadificación y tratamiento

La estadificación incluye radiografías y RM de la zona y una TC de tórax. Se cuestiona la necesidad de una gammagrafía ósea en todos los pacientes, y se estudia la PET-TC para ayudar a distinguir los grados. El condrosarcoma es resistente a la quimioterapia y relativamente radiorresistente, por lo que la resección quirúrgica es el único tratamiento fiable. Se recomienda la resección amplia en los tumores de grado II y III y en las lesiones de pelvis y sacro, mientras que algunos tumores de grado I de las extremidades pueden tratarse con curetaje intralesional ampliado. La quimioterapia puede tener un papel en el condrosarcoma mesenquimal, y la radioterapia se usa sobre todo en lesiones irresecables o con resección incompleta. La reconstrucción tras la resección es difícil en huesos en crecimiento por la discrepancia de longitud de las extremidades.

Pronóstico y vigilancia

La recidiva y el pronóstico dependen directamente de lo adecuada que sea la resección, y los resultados en los jóvenes parecen no ser distintos de los de los adultos. Se debe indicar a los pacientes con osteocondromas o encondromas en localizaciones de mayor riesgo que comuniquen el dolor o el crecimiento, y una exploración clínica anual con RM de cuerpo entero puede beneficiar a pacientes seleccionados.